Atualizações no tratamento da Drepanocitose

Neste artigo:. - Introdução - Tratamentos - Terapia profilática - Estratégias genéticas para a doença falciforme - Transfusão de papa de hemácias - Transfusões simples - Transfusões crônicas - Hidroxiureia, a única terapia especifica aprovada pelo CDC - Acidente Vascular Cerebral e Drepanocitose - Referências Bibliográficas. Introdução. A Drepanocitose, ou doença falciforme (DF), é uma doença genética recessiva e autossômica, que resulta da substituição da valina por acido glutâmico, na posição 6 do gen da globina, produzindo desta maneira uma hemoglobina defeituosa, a hemoglobina S (HbS).. A doença falciforme é uma das doenças monogênicas mais comuns que ameaçam a vida, afetando milhões de pessoas em todo o mundo. A prevalência é alta (em torno de 4% dos afrodescendentes americanos).. As diferentes apresentações da doença resultam das hemólises intravasculares, da isquemia microvascular e das lesões diretas aos órgãos. A vaso oclusão ...

Palavras chave: Drepanocitose, anemia falciforme, hemoglobina, transfusões, vascular, medidas, imunização, vacina, doença, 5 anos.