Complicações e Tratamento da Talassemia na Infância

Neste artigo:. - Introdução. - Complicações. - Tratamento. - Referências Bibliográficas. Introdução. As talassemias representam um grupo de hemoglobinopatias herdadas, caracterizadas por síntese reduzida ou ausente de hemoglobina normal. São classificadas com base no gene defeituoso, em β-talassemia e α-talassemia. O quadro clínico é bastante variável, desde quadros assintomáticos até anemia grave requerendo hemotransfusão por toda a vida, incluindo diversas complicações de órgãos-alvo. . . A prevalência estimada de carreadores de pelo menos um gene defeituoso de hemoglobina é de cerca de 5%, e tais alterações são herdadas em um padrão autossômico recessivo. A prevalência de talassemia é maior em regiões geográficas que são mais afetadas pela malária, incluindo o Mediterrâneo, a África sub-Sahariana, o Oriente Médio e certas regiões da Ásia.. Complicações. . 1. Alterações Ósseas e do Crescimento. . As anormalidades ósseas, em pacientes com talassemia, são causadas por expansão eritroide significativa, o que é visto de forma ...

Palavras chave: Pediatria, Talassemia, tratamento, hipertensão pulmonar, esplenectomia, meningococo, pneumococo, Haemophilus influenzae, hepatomegalia, azacitidina, hemotransfusão, osteopenia