Mielofibrose na infância

Neste artigo:. - Intrudoção - Exame do paciente - Exames complementares - Tratamento - Conclusão - Referências Bibliográficas. Introdução. A Mielofibrose ou fibrose da medula óssea é um distúrbio raro em crianças: menos de 100 casos foram descritos na literatura médica até hoje. O distúrbio frequentemente se encontra associado a neoplasias e pode ser uma das manifestações iniciais do tumor.. A Mielofibrose da infância (MFI) é uma doença fulminante, com sobrevida inferior a 1 ano. As meninas são duas vezes mais afetadas que os meninos e metade dos casos de MFI foram relatados em crianças com menos de 3 anos de idade. Até o momento, menos de 100 casos foram relatados na literatura, mas possivelmente este número é uma subestimativa, uma vez que os casos associados à anemia megacarioblástica aguda (AMCA) não costumam ser reportados.. A AMCA é o distúrbio mais comumente associado à MFI. De todos os casos de leucemia aguda não-linfóide nos EUA relatados a cada ano, 5% são AMCA. Se destes, pelo menos 20% estiverem associados a MF, teríamos um total de 5 casos/ano no mínimo, ...

Palavras chave: Mielofibrose, síndrome osteomielofibrótica, metaplasia mielóide, leucemia, fibrose da medula óssea, transplante de medula.