Estenose Pulmonar. . A obstrução congênita da via de saída do ventrículo direito pode ser classificada como valvular, subvalvular, ou envolvendo o tronco pulmonar e ramos arteriais pulmonares periféricos. Isoladamente ou em associação com outra cardiopatia congênita, estas lesões obstrutivas do ventrículo direito e da árvore arterial pulmonar ocorrem em 25 a 30% dos pacientes portadores de cardiopatias congênitas. . . Estenose Pulmonar Valvular Isolada. . A estenose pulmonar valvular com septo interventricular intacto é uma má formação congênita relativamente comum.. . - A freqüência desta má formação é de 8 a 10% dos defeitos cardíacos.. - Ocorrência familiar tem sido relatada, calculando-se a probabilidade de repetição em irmãos em 3%. . . Patologia. . Na forma acentuada da estenose pulmonar valvular, a válvula pulmonar é cônica ou em forma de cúpula, projetando-se superiormente para dentro do tronco pulmonar, sendo formada pela fusão de folhetos da válvula....