Risco estendido de mortalidade em crianças com erros inatos do metabolismo: um estudo de coorte longitudinal

Auger N, Nelson C, Brousseau É, Bilodeau-Bertrand M, Dewar R, Arbor L.

Objetivos: Determinar o risco de mortalidade a longo prazo entre crianças com erros inatos do metabolismo.

Desenho do estudo: Conduzimos um estudo de coorte retrospectivo de 1.750 crianças com erros inatos do metabolismo (excluindo distúrbios mitocondriais) e 1.036.668 crianças sem erros do metabolismo que nasceram em Quebec, Canadá, entre 2006 e 2019. As principais medidas de desfecho incluíram todas as causas e causas - mortalidade específica entre o nascimento e os 14 anos de idade. Usamos modelos de regressão de sobrevivência ajustados para estimar HRs e ICs de 95% para a associação entre erros inatos do metabolismo e mortalidade ao longo do tempo.

Resultados:...