Envolvimento do sistema visual na ataxia de Friedreich - Brain 2009; 132(1):116-23.

A neuropatia óptica é comum nos distúrbios mitocondriais, porém pouco caracterizada na ataxia de Friedreich (AF), uma condição recessiva causada por ausência da proteína mitocondrial frataxina. Filippo Fortuna e colaboradores, da Universidade de Bologna, Itália, realizaram no qual investigaram 26 pacientes com AF confirmada molecularmente, estudando-se as seções anterior e posterior da via visual, empregando uma abordagem nova e integrada.

Essa abordagem incluiu um teste de campo visual e tomografia de coerência óptica (TCO), padrões de potenciais visuais evocados (P-VEPs) e exames de imagem ponderados em difusão. Esse último teste foi usado para avaliar a radiação óptica pelo cálculo dos coeficientes aparentes de difusão de água (ADC).

Todos os pacientes apresentaram envolvimento do nervo óptico pela doença....

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