Síndrome de Wiskott-Aldrich

Equipe Editorial Bibliomed

Neste artigo:. - Introdução - Exame clínico - Exames complementares - Tratamento - Complicações e prognóstico - Conclusão - Referências Bibliográficas. Introdução. A Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) afeta 4 meninos a cada 1 milhão de nascidos vivos e ocorre em 2% a 8% dos pacientes com imunodeficiência primária. A sobrevida média de pacientes com SWA vem melhorando nas últimas décadas - em 1935, era de apenas 8 meses; atualmente, é de cerca de 11 anos, mas ainda está longe do ideal.. A SWA é uma rara imunodeficiência primária recessiva, caracterizada basicamente pela deficiência de IgM. É ligada ao cromossomo X e suas principais características são a microtrombocitopenia, eczema, infecções recorrentes e um aumento da incidência de autoimunidade e malignidades. . A SWA é quase que exclusivamente encontrada nos meninos. Em sua forma incompleta, também cursa com imunodeficiência celular e humoral e aumento do risco para doenças autoimunes e neoplasias hematológicas. . A SWA possui transmissão genética de padrão recessivo ligado ...

Palavras chave: Wiskott-Aldrich, imunodeficiência, linfoma, trombocitopenia, hemorragias, síndrome, transplante, células hematopoiéticas.

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