Cardiomiopatia Restritiva

Neste artigo:. - Introdução. - Apresentação. - Diagnóstico. - Prognóstico. - Amiloidose. - CMR esporádica. - Referências.  . Introdução. A cardiomiopatia restritiva (CMR) se caracteriza por aumento do enrijecimento ventricular, que resulta em comprometimento do enchimento diastólico do coração, mantendo-se função sistólica preservada. Essas alterações podem ocorrer associadas a doenças inflamatórias locais ou sistêmicas, bem como em distúrbios infiltrativos e doenças de depósito. De maneira geral, os pacientes desenvolvem sintomas graves de insuficiência cardíaca (IC) em um curto intervalo de tempo, de forma que a maioria evolui para óbito alguns anos após o diagnóstico, a não ser que sejam submetidos a transplante cardíaco.. Estudos moleculares publicados nos últimos anos ajudaram a esclarecer melhor os aspectos associados a esse conjunto de distúrbios. Observou-se que uma proporção significativa dos casos de CMR sem doença sistêmica associada é causada por mutações nos genes que codificam proteínas dos sarcômeros, que vêm sendo associados à cardiomiopatia hiptertrófica ...

Palavras chave: CMR, cardiomiopatia restritiva, aumento, doenças, pressão, mutações genéticas, venosa, jugular, edema periférico, hepatomegalia, desmina