Megacólon Congênito ou Doença de Hirschsprung

Equipe Editorial Bibliomed

© Equipe Editorial Bibliomed. Neste Artigo. - Introdução. - Manifestações Clínicas. - Diagnóstico. - Abordagem Terapêutica. - Conclusão. - Referências Bibliográficas. O Megacólon Congênito é uma anomalia caracterizada por obstrução parcial ou completa do cólon associada à ausência de células ganglionares intramurais. A porção aganglionar está sempre localizada distalmente, mas o tamanho do segmento varia. A chamada "variação típica", que ocorre em dois terços (2/3) dos pacientes, é a única na qual o segmento agangliônico inclui o reto e a maior parte do cólon sigmóide. A variação "segmentar extensa", representando aproximadamente 10% dos casos, é aquela em que a porção agangliônica pode prolongar-se para qualquer nível entre a flexura hepática e o cólon descendente. A aganglionose de todo o cólon representa aproximadamente 10% dos casos de MC.. Introdução A Doença de Hirschsprung incide em 1 a cada 5.000 nascimentos, sendo mais comum em caucasianos. Acredita-se que o megacólon congênito seja uma doença causada por um impedimento da migração crânio-caudal ...

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