Esclerose Lateral Amiotrófica: uma revisão

John Ravits, Dominic Ferrey, Betul Gundogdu, et al

Importância: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa caracterizada por fraqueza progressiva decorrente da degeneração dos neurônios motores superiores no cérebro e dos neurônios motores inferiores no tronco encefálico e na medula espinhal. Afeta aproximadamente 25.000 indivíduos nos Estados Unidos.

Observações: A esclerose lateral amiotrófica é caracterizada por fraqueza muscular progressiva e indolor, que tipicamente começa em uma região focal do corpo, como fraqueza muscular dos membros causando fraqueza da mão ou pé caído (65%), fraqueza dos músculos cranianos causando problemas de fala ou deglutição (20%-25%), ou fraqueza da musculatura axial causando postura encurvada (5%-10%), e se dissemina...

Palavras chave: Pediatria, esclerose lateral amiotrófica, neurônios motores, fraqueza muscular, terapia gênica, tratamento multidisciplinar.