Causas e consequências: desenvolvimento e fisiopatologia da Doença de Hirschsprung

Alan J Burns, Allan M Goldstein

A doença de Hirschsprung (HSCR) é uma neuropatia entérica congênita caracterizada pela falha do desenvolvimento do sistema nervoso entérico (SNE) em diferentes extensões do trato gastrointestinal (GI) distal. Essa aganglionose resulta em uma obstrução funcional do intestino, exigindo a ressecção cirúrgica do segmento agangliônico. Contudo, mesmo após a cirurgia, muitos pacientes enfrentam disfunções intestinais de longo prazo.

Compreender as causas embriológicas e as consequências fisiopatológicas da HSCR é essencial para melhorar o diagnóstico e o tratamento da doença. Durante o desenvolvimento normal do intestino, o SNE se origina de células da crista neural (NCCs), que se desprendem do tubo neural e colonizam todo o trato GI com neurônios e glia entéricos. Esse processo...

Palavras chave: Pediatria, Cirurgia, doença de Hirschsprung, sistema nervoso entérico, aganglionose, crista neural, motilidade intestinal.