Síndrome de Bernard-Soulier

Equipe Editorial Bibliomed. Neste artigo:. - Introdução. - Exame do Paciente. - Exames Complementares. - Tratamento. - Conclusão. - Referências Bibliográficas. "A Síndrome de Bernard-Soulier (SBS) foi descrita pela primeira vez em 1948, como um distúrbio hemorrágico congênito, de transmissão autossômica recessiva e caracterizado por trombocitopenia e plaquetas gigantes".. Introdução. O defeito bioquímico responsável pela síndrome de Bernard-Soulier é a ausência ou a diminuição da expressão do complexo glicoprotéico Ib/IX/V na superfície plaquetária. Este complexo é o receptor do fator de Von Willebrand (FvW) e seu mau funcionamento resulta em comprometimento da capacidade de agregação plaquetária. . A causa da trombocitopenia ainda não foi elucidada, mas acredita-se que esta alteração esteja relacionada à redução do tempo de vida útil das plaquetas.. A SBS é um distúrbio raro, com ocorrência inferior a 1 caso para cada 1 milhão de pessoas, sem predileção por sexo. A severidade da tendência para hemorragias é variável..

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