Displasia Fibrosa

Neste artigo:. - 1. O QUE É - 2. FISIOPATOLOGIA - 3. CARACTERÍSTICAS DA DOENÇA - 4. EXAME DO PACIENTE - 5. EXAMES COMPLEMENTARES - 6. ABORDAGEM TERAPÊUTICA - 7. EVOLUÇÃO - 8. CONCLUSÃO - 9. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS. 1. O QUE É. A displasia fibrosa (DF) é uma doença óssea benigna, congênita e não hereditária, caracterizada pela substituição progressiva do osso normal e da medula óssea por tecido fibro-ósseo imaturo. Essa alteração resulta de uma mutação somática ativadora do gene GNAS, que leva à proliferação anormal de células estromais osteogênicas e à formação de trabéculas ósseas desorganizadas, frágeis e pouco mineralizadas.. Pode acometer um único osso, sendo chamada de displasia fibrosa monostótica, ou múltiplos ossos, denominada displasia fibrosa poliostótica. Os ossos mais frequentemente envolvidos incluem fêmur proximal, tíbia, costelas, ossos craniofaciais e pelve.. Do ponto de vista histológico, a lesão é composta por estroma fibroso celular contendo trabéculas irregulares ...

Palavras chave: Displasia fibrosa, mutação GNAS, tecido fibro-ósseo, dor óssea, fraturas patológicas, displasia fibrosa poliostótica, síndrome de McCune-Albright, bisfosfonatos.