Pênfigo Foliáceo Endêmico

Neste artigo:. - O que é - Introdução - Quadro clínico - Exames complementares - Abordagem terapêutica - Conclusão - Referências Bibliográficas. O que é. O pênfigo foliáceo endêmico (PFE), também conhecido como fogo selvagem, é uma dermatose autoimune rara e crônica, caracterizada pela formação de bolhas intraepidérmicas superficiais resultantes da perda de adesão entre os queratinócitos da camada granulosa da epiderme - um processo denominado acantólise.. Trata-se de uma variante epidemiológica e clínica do pênfigo foliáceo, descrita principalmente em regiões rurais e tropicais da América Latina, com elevada prevalência no interior do Brasil, especialmente nas regiões Centro-Oeste, Sudeste e Norte.. Do ponto de vista patogenético, o PFE é mediado por autoanticorpos IgG4 dirigidos contra a desmogleína 1 (Dsg1), uma glicoproteína componente dos desmossomos, estruturas responsáveis pela coesão intercelular dos queratinócitos. A ligação dos autoanticorpos à Dsg1 compromete a integridade das junções ...

Palavras chave: Pênfigo foliáceo endêmico, autoanticorpos, desmogleína 1, acantólise, diagnóstico, tratamento, corticoterapia, imunossupressores.