Maturity-Onset Diabetes Of The Young (MODY)

Neste artigo:. - Introdução. - O MODY. - Classificação. - Fisiopatologia. - Características gerais do MODY. - Abordagem clínica diante da suspeita de MODY. - Referências. Introdução. O MODY é uma síndrome de hiperglicemia crônica de herança mendeliana, de transmissão autossômica dominante, e de elevada penetrância genética. Está caracterizada por um diabetes familiar (em integrantes de três gerações de uma família) de origem precoce (classicamente antes dos 25 anos de idade), que pelo menos durante os primeiros três anos de evolução responde favoravelmente a dietoterapia e/ou sulfoniluréias e que seu mecanismo fisiopatológico é, principalmente, um defeito na secreção de insulina.. O MODY. O MODY é uma causa rara de diabetes (1% de todos os casos) e é frequentemente diagnosticado erroneamente como diabetes tipo 1 (DM1) ou diabetes tipo 2 (DM2). Um diagnóstico molecular preciso é essencial porque leva ao tratamento ideal dos pacientes e permite o diagnóstico precoce de seus familiares assintomáticos. Mutações nos genes da glicocinase ...

Palavras chave: MODY, Diabetes, Hiperglicemia, Herança, gliconeogênese hepática, genes da glicocinase.