Pediatria Oncológica Prática - 1ª Ed. - Capítulo 36 - Tumores Hepáticos

Giorgio Perilongo. Davendralingam Sinniah. Audrey E. Evans. . Introdução. . Tumores hepáticos primários formam um grupo heterogêneo de tumores raros, correspondendo aproximadamente a l% de todas neoplasias malignas da infância. Os tipos histológicos mais freqüentes são: o hepatoblastoma (HBL) e o carcinoma hepatocelular (HCC). O hepatoblastoma ocorre mais comumente em lactentes e geralmente em crianças abaixo de S anos e pode estar associado a várias anomalias somáticas. A ocorrência do hepatoblastoma tem sido relatada mais freqüentemente do que esperada em pacientes com distúrbios de crescimento, tais como síndrome de Beckwith-Wiedman e hemi-hipertrofia. Recentemente, foi estabelecida uma associação entre HBL e a polipose adenomatosa familiar no mesmo paciente e/ou em sua família. O hepatoblastoma é um tumor embrionário do parênquima hepático epitelial. É classificado em 4 subtipos histológicos: (a) fetal, (b) embrionário, (c) macrotrabecular e (d) pequenas células indiferenciadas.. . O hepatocarcinoma ocorre em crianças....

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