Eduardo Bruno Marfins. . Introdução. . A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática crônica, caracterizada por inflamação e fibrose obliterante progressivas das vias biliares intra e extrahepáticas, evoluindo até o óbito por cirrose biliar secundária, insuficiência hepática ou colangiocarcinoma10,58.. . A etiologia da CEP permanece desconhecida, porém diversas evidências indicam a forte possibilidade de envolvimento do sistema imune33. Na maioria dos pacientes com CEP, especialmente naqueles com envolvimento extenso da via biliar, encontramos um anticorpo anticitoplasma do neutrófilo com padrão perinuclear (pANCA)4. Ainda há desacordo sobre sua especificidade e sensibilidade, e seus títulos flutuam durante o curso da doença. Portanto, ainda não pode ser usado como um teste diagnóstico. Ainda não está claro se o pANCA participa da patogênese da CEP ou se é apenas um epifenômeno. Somente a detecção do(s) antígeno(s) esclarecerá este ponto34. Existe um componente genético....