Compêndio de Neurologia Infantil – 2a edição - Capítulo 20 - Síndrome de Lennox-Gastaut

FONSECA - 20 Christovão de Castro Xavier. Valéria Loureiro Rocha. Viviane Evilyn dos Santos de Mendonça. Introdução. A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG), ou encefalopatia epiléptica infantil com espícula onda-lenta difusa, é uma forma grave de epilepsia com início na infância4, caracterizada pela tríade múltiplos tipos de crises convulsivas (ausência atípica, tônicas e atônicas), comprometimento do desenvolvimento neuropsicomotor e/ou deterioração cognitiva e padrão eletroencefalográfico interictal com complexos de ponta-onda lenta menores do que 2,5Hz.. A denominação síndrome de Lennox-Gastaut aparece pela primeira vez na literatura em 1969 (Niendermeyer, 1969).1 Em 1938, Gibs e cols. descrevem um padrão eletroencefalográfico caracterizado por ponta-ondas a 2Hz e propõem o termo “variante do pequeno mal” a fim de diferenciá-lo do padrão ponta-onda a 3Hz do pequeno mal típico. Em 1950, Lennox e Davis descobrem a associação entre o padrão eletroencefalográfico e pacientes com múltiplas crises epilépticas. Entretanto, a síndrome só é caracterizada em 1964, por Sorell,2 que a descreve como “epilepsia miocinética severa da infância com complexos....