Untitled Document Luciana Cristina dos Santos Silva Luciana Araújo Oliveira Cunha. I. Introdução A Síndrome de Imunodeficiência Primária (SIP) inclui mais de 130 desordens diferentes que afetam o desenvolvimento, a função do sistema imune ou ambos1. Compreendem desordens genéticas da imunidade linfocitária, das células fagocíticas ou das proteínas do complemento, com conseqüente aumento da susceptibilidade a infecções. A maioria destas desordens é rara sendo a quase totalidade dos casos de caráter congênito e hereditário, e primariamente vista em crianças, embora alguns pacientes sejam diagnosticados em idade adulta. A maioria dos pacientes encaminhados para propedêutica mesmo em centros de atendimento especializados,  não tem defeito demonstrável no sistema imune2. Os portadores de SIP podem apresentar infecções oportunistas, por patógenos comunitários com resposta inadequada ao tratamento, ou outras complicações como angioedema ou manifestações de auto-imunidade, e por isso, sua identificação é importante no serviço de urgência. As doenças associadas às imunodeficiências primárias, devido à sua raridade....