Untitled Document AUGUSTO DOMINGUETTI NETO ISABELLA BELO BRANDÃO. DREPANOCITOSE INTRODUÇÃO A drepanocitose, ou anemia de células falciformes, é um distúrbio genético autossômico recessivo com repercussões em múltiplos sistemas, causado por anormalidades eritrocitárias decorrentes da presença da hemoglobina S (Hb S). Caracteriza-se principalmente por anemia hemolítica crônica, crises álgicas e disfunções orgânicas agudas ou crônicas. Os indivíduos homozigotos para o gene ßs (hemoglobinopatia SS) são chamados portadores de anemia falciforme. Aqueles que apresentam heterozigotia mista combinada ao traço falcêmico (hemoglobinopatias SC, SD, S-α-talassemia, S-ß-talassemia, S-HPFH, etc.) são os portadores da doença falciforme sendo, em grande parte dos casos, assintomáticos. A concentração eritrocitária de Hb S é variável entre os genótipos. A combinação da Hemoglobina S com a Hemoglobina A (Hb AS) constitui o traço falciforme e, não se enquadra no grupo das doenças falciformes pois apresenta fenótipo....