Sabrina Holanda. Quadro Clínico. Sexo feminino, 2 anos e 10 meses. Quadro de irritação alternado com episódios de vômito e sonolência. Portadora de válvula de derivação ventrículo-peritoneal instalada aos 16 dias de vida. . Ver Figura 52-1 e Figura 52-2. Diagnóstico . Romboencefalossinapse. . Discussão . Descrita por Obersteiner em 1914, caracteriza-se por fusão dos hemisférios cerebelares e ausência do verme,sendo a apresentação clínica variável,dependendo da presença e magnitude de anomalias supratentoriais1.. Pode manifestar-se por ataxia, movimentos involuntários da cabeça,atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e convulsões, entre outros sintomas. Deficiência variável de hormônio do crescimento pode ser demonstrada. . É diagnosticada usualmente na infância ou adolescência, raramente....