Diagnóstico por Imagem em Pediatria - Revisão de Casos - Caso 38

Ricardo Loureiro. Larissa Lima . Quadro Clínico . Criança de 8 anos com história de síncope durante atividade física escolar.Refere episódios de tonturas. O eletrocardiograma de vinte e quatro horas evidenciou taquiarritmia de via de saída do ventrículo direito, com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo. . Ver Figura 38-1. Diagnóstico . Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito. . Discussão. A cardiomiopatia /displasia arritmogênica do VD(DAVD) é uma doença grave e rara caracterizada por substituição gordurosa/fibrogordurosa, determinando arritmias ventriculares complexas com risco associado de morte súbita. O diagnóstico definitivo é feito por critérios morfológicos, funcionais e eletrofisiológicos,s endo a biópsia miocárdica confirmatória na presença de degeneração miocitária e infiltração gordurosa/fibrogordurosa do miocárdio. .

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