Pediatria - Consulta Rápida - 2ª edição - Seção 01 - Capítulo 200 - Retinoblastoma

Dados Básicos. Descrição . Tumor ocular retiniano maligno. Unilateral em 60% e bilateral em 40% dos casos. Esporádicos em 70% dos casos e hereditários ou germinais em 30%. Em nosso meio, 70% são intra-oculares e 30%, extra-oculares. . Genética . O gene é um oncogene supressor, localizado no cromossomo 13 locus q14; a perda de ambos os alelos normais causa o aparecimento do tumor. . Incidência-Prevalência . 1:10.000 a 1:30.000 nascimentos. . Idade Predominante . Média de 26 meses (nascimento até 7 anos). Os casos bilaterais têm idade média de 12-18 meses, e os unilaterais, de 30 meses. . Sexo Predominante . M = F. . Sinais e Sintomas . • Leucocoria: em 70% dos casos (visível em tumores moderados). . • Estrabismo: em 20% dos casos (perda da fixação visual). . • Buftalmo: olho de tamanho aumentado (distensão da esclera pelo tumor).. • Glaucoma: aumento da pressão intra-ocular (7% dos casos). . • Hifema: 1-2% dos casos. . • Pseudo-hipópio: deposição de células tumorais na câmara anterior (1-2% dos casos). . • Celulite orbitária: reação inflamatória....

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