Dados Básicos. Descrição. Grupo heterogêneo de doenças do sistema reticuloendotelial cuja característica comum é a presença de infiltração de células da série monócitos/ macrófagos nos tecidos envolvidos, determinando dano local pela excessiva produção de citoquinas e prostaglandinas. . A terminologia para as doenças histiocíticas proliferativas têm sofrido mudanças. A Histiocyte Society classificou em três categorias: . • Classe I: histiocitose de células de Langerhans (HCL) ou histiocitose X, que inclui granuloma eosinofílico, doença de Hand-Schuler-Christian e síndrome de Letterer-Siwe. . • Classe II: linfo-histiocitose eritrofagocítica familial e síndrome hemofagocítica associada às infecções. . • Classe III: doenças histiocíticas malignas, que inclui a histiocitose maligna, leucemia monocítica aguda e sarcoma histiocítico verdadeiro. . Genética. Linfo-histiocitose eritrofagocítica familial: pode ser herdada de forma autossômica recessiva. . Incidência-Prevalência . N/C. Idade Predominante . • Histiocitose Classe II: na primeira infância, na maioria dos pacientes. . • Histiocitose maligna verdadeira: menos freqüente e ocorre, principalmente,....