Introdução
Corações com conexões discordantes ao nível das
junções atrioventricular e ventrículo-arterial têm sido descritos como tendo
'inversão ventricular' ou 'l-transposição'. Tais descrições não são de muita
utilidade no entendimento da morfologia anormal. Nós acreditamos que esses corações
são melhor descritos como apresentando transposição congenitamente corrigida. Em tais
casos, o átrio morfologicamente direito está conectado ao ventrículo morfologicamente
esquerdo, o qual suporta o tronco pulmonar, enquanto que o átrio esquerdo está conectado
ao ventrículo direito, que dá origem à aorta (figura
14.1). Esta definição deve ser comparada à da transposição completa (veja Capítulo 13). Corações com conexão
atrioventricular discordante podem também existir, embora mais raramente, com qualquer
uma das possíveis conexões ventrículo-arteriais. Quando analisadas de forma
seqüencial, identificando-se tanto as conexões como as relações espaciais, todas as
combinações podem ser descritas.
Conexão Atrioventricular Discordante
Conexão discordante ao nível da junção
atrioventricular existe quando ambos os átrios (direito e esquerdo) estão conectados a
ventrículos morfologicamente não apropriados (figuras
14.2a, 14.2b, 14.2c e 14.2d).
Conexão discordante não pode existir, portanto, com
isomerismo atrial (veja Capítulo 4) ou com
conexão atrioventricular univentricular (por exemplo, dupla via de entrada ventricular,
veja Capítulo 7). Corações com dupla via de
entrada de ventrículo esquerdo podem ter similaridades com aqueles apresentando conexão
atrioventricular discordante, tais como topologia ventricular do tipo mão esquerda ou uma
aorta à esquerda e anterior. Há também importantes diferenças. Para evitar confusão,
é melhor usar a descrição conexão atrioventricular discordante apenas para corações
com arranjo usual ou 1 em espelho' dos átrios, e com cada um deles conectado ao
ventrículo não apropriado (veja figuras 14.1,
14.2a, 14.2b, 14.2c e 14.2d). Em nossa experiência, o átrio
morfologicamente direito está sempre conectado ao ventrículo esquerdo através de uma
valva morfologicamente mitral e o átrio esquerdo ao ventrículo direito através de uma
valva tricúspide. A identificação dos dois átrios, cada uma suportando uma valva
atrioventricular não apropriada é, portanto, um fato diagnóstico de conexão
discordante.
A conexão discordante pode ainda existir a despeito da
relação espacial entre os ventrículos. Freqüentemente, com conexão atrioventricular
discordante e arranjo atrial usual, o ventrículo morfologicamente esquerdo encontra-se à
direita do ventrículo morfologicamente direito, ambos estando lado a lado (figuras 14.3a, 14.3b). De forma semelhante, com conexão
atrioventricular discordante e arranjo atrial do tipo 'imagem em espelho', o ventrículo
morfologicamente esquerdo tende a estar à esquerda e lado a lado relativamente ao
ventrículo direito (figuras 14.4a, 14.4b). Mas esse tipo de arranjo não está
sempre presente. Com freqüência existe obliqüidade súpero-inferior na orientação dos
ventrículos, com o ápice dirigido para a direita quando há arranjo atrial usual e para
a esquerda quando há 'imagem em espelho' atrial. O ventrículo morfologicamente esquerdo
então tende a ser o ventrículo superior. Anormalidades das relações ventriculares
também podem ser encontradas devidas à rotação sobre o eixo longo dos ventrículos.
Isto significa que todo (ou parte) do ventrículo morfologicamente direito encontra-se à
direita em corações com arranjo atrial usual (à esquerda naqueles com arranjo atrial
tipo 'imagem em espelho'). Tal anomalia de rotação tem sido denominada criss-cross (figuras 14.5a, 14.5b).1,2 Assim como a variante
súpero-inferior (com a qual ela pode coexistir), ela é encontrada mais freqüentemente
com conexão atrioventricular discordante, mas pode existir com qualquer outra conexão
atrioventricular A característica importante desses desvios horizontais e de rotação
das relações ventriculares é que elas não alteram a arquitetura básica das duas
câmaras dentro da massa ventricular (topologia ventricular, veja Capítulo 2).
Morfologia da Transposição Congenitamente Corrigida
Existe transposição congenitamente corrigida existe
quando a conexão atrioventricular discordante é acompanhada de conexão
ventriculoarterial discordante. As duas conexões discordantes, em termos de circulação,
cancelam-se mutuamente: daí o termo 'congenitamente corrigida'. Anatomicamente, os
troncos arteriais originam-se de ventrículos morfologicamente não apropriados. Em outras
palavras, o tronco pulmonar origina-se do ventrículo morfologicamente esquerdo e a aorta,
do direito (figuras 14.6a, 14.6b, 14.6c, 14.6d ,14.6e e 14.6f). Quase sempre, os folhetos da valva
pulmonar estão em continuidade fibrosa com a valva mitral, enquanto que a valva aórtica
tem um infundíbulo muscular completo. A valva aórtica é usualmente encontrada
anteriormente e à esquerda relativamente ao tronco pulmonar (ou anteriormente e à
direita na variante com arranjo atrial 'em espelho'). Nem a anatomia infundibular nem as
relações arteriais, todavia, são sempre assim. Anormalidades rias relações espaciais
entre as artérias, por exemplo, são freqüentemente uma característica das variantes
chamadas criss-cross da transposição corrigida (veja figuras 14.5a, 14.5b). Quando o tronco pulmonar origina-se do
ventrículo esquerdo, sua posição posterior leva a um extenso recesso anterior no
ventrículo. A origem do tronco pulmonar do ventrículo esquerdo tem um efeito fundamental
na morfologia septal. Assim como no coração normal, a via de saída do ventrículo
esquerdo tem um recesso posterior profundo entre a valva mitral e o septo. No coração
com conexão atrioventricular discordante, esse recesso posterior produz desalinhamento
entre o septo atrial e o septo ventricular de entrada (veja figuras 14.6a, 14.6b, 14.6c, 14.6d ,14.6e e 14.6f). O grau de desalinhamento
atrioventricular é maior em corações com arranjo atrial usual do que naqueles com
arranjo tipo 'imagem em espelho'. Isto tem importantes implicações na disposição dos
tecidos de condução nos dois tipos de transposição corrigida. Quando a conexão
atrioventricular discordante ocorre com dupla via de saída de ventrículo direito, o
desalinhamento septal atrioventricular é menos acentuado. Isto ocorre porque o tronco
pulmonar não mais se origina do ventrículo esquerdo.
O fluxo sangüíneo em pacientes com transposição
corrigida é potencial inteiramente normal. Na ausência lesões associadas, os pacientes
podem estar perfeitamente bem. São relatados casos nos quais descobriu-se incidentalmente
como achado de autópsia na oitava década de vida.3 Admite-se, todavia, que o
ventrículo morfologicamente direito não consegue suportar a circulação por toda a
vida, mesmo quando o restante do coração é normal. Algumas evidências suportam tal
assertiva.4 Outra evidência sugere que o ventrículo morfologicamente direito
pode funcionar normalmente mesmo quando suportando a carga sistêmica.5 Ainda
assim, é muito infreqüente encontrar transposição corrigida na qual não exista outra
lesão no coração. Três de tais lesões são tão freqüentes que são consideradas
como parte da anomalia.6,7 Elas são o defeito do septo ventricular,
obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e malformações da valva
morfologicamente tricúspide. Outras importantes anomalias podem também existir, tais
como obstrução subaórtica e coarctação.8
As Lesões mais
Associadas
Um defeito do septo ventricular é encontrado em cerca de
dois terços dos casos autopsiados de transposição corrigida.7 Mais
freqüentemente, em sua borda existe continuidade fibrosa entre os folhetos das valvas
mitral, pulmonar e tricúspide, e ele é chamado de perimembranoso. Usualmente, ele se
abre entre as vias de entrada ventriculares. Isto é importante para o ecocardiografista,
uma vez que o defeito na via de entrada remove o afastamento no nível de inserção das
valvas mitral e tricúspide, (figuras 14.7a,
14.7b, 14.7c e 14.7d). Embora o defeito perimembranoso seja
visto mais freqüentemente, qualquer tipo de defeito pode ser encontrado na conexão
atrioventricular discordante. Assim como em outros corações, o defeito duplamente
relacionado e justa-arterial é encontrado mais freqüentemente nas populações
ocidentais.9 Defeitos musculares são raros, os defeitos do septo
atrioventricular ainda mais raros, mas ambas essas lesões podem existir.
Obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo pode
ser causada por várias lesões, freqüentemente coexistindo com estenose da valva
pulmonar.10 A estenose muscular subvalvar (figuras 14.8a, 14.8b) é particularmente difícil de tratar
cirurgicamente, em virtude da íntima relação com o tecido de condução
atrioventricular (veja abaixo). Também é difícil de remover uma saliência fibrosa,
pela mesma razão. Brotos de tecido fibroso, por sus vez, são comuns (figuras 14.9a, 14.9b) e podem ser ressecados com segurança.
Eles podem originar-se de qualquer das valvas próximas da viade saída, porém mais
freqüentemente da valva tricúspide ou de um remanescente do componente interventricular
do septo membranoso. Usualmente esses brotos coexistem com um defeito do septo
ventricular, mas podem ser encontrados com septo ventricular íntegro.
Malformações da valva morfologicamente tricúspide
constituem-se nas lesões associadas mais comuns encontradas em espécimes de autópsia,
sendo observadas em nove décimos de todos eles.7 Tais anomalias nem sempre
são identificadas clinicamente. A lesão mais freqüente é a malformação de Ebstein (figura 14.10a, 14.10b). Assim como na conexão
atrioventricular concordante, a valva apresenta tanto padrão anômalo de inserção como
displasia de folhetos. Também da mesma forma que na conexão concordante, são os
folhetos septal e mural que mostram os maiores graus de deslocamento de inserção. O
folheto ântero-septal em geral exibe inserção focal, mas pode apresentar inserção
linear. Embora a anomalia de Ebstein seja a lesão mais comum da valva tricúspide,
cavalgamento e/ou inserção bilateral é provavelmente a normalidade mais significativa,
por promover os maiores problemas na correção cirúrgica. Uma valva que cavalga o septo
pode ser considerada, dependendo de suas inserções, como parte de um espectro de
malformações entre a transposição congenitamente corrigida e a via de entrada de
ventrículo esquerdo com ventrículo rudimentar direito situado à esquerda.
A valva mitral também pode inserir-se bilateralmente e/ou
cavalgar na presença de conexão atrioventricular discordante.11 Ela, em
geral, cavalga a parte de saída do septo ventricular, freqüentemente na presença de
dupla via de saída do ventrículo morfologicamente direito. Valva mitral cavalgando é
parte de uma série de lesões estendendo-se até a dupla via de entrada de ventrículo
direito com ventrículo esquerdo rudimentar à direita.
Outras lesões podem ocorrer na transposição
congenitamente corrigida. Deficiências do septo atrial são comuns. Obstrução
subaórtica, quando presente, tende a coexistir com coarctação. Atresia aórtica ou
interrupção são também reconhecidas. Se a atresia aórtica é encontrada no contexto
da transposição congenitamente corrigida, ela acompanha hipoplasia do ventrículo
morfologicamente direito.12 Da mesma forma, atresia pulmonar (quando encontrada
com septo ventricular íntegro e conexão atrioventricular discordante) é parte da
hipoplasia do ventrículo morfologicamente esquerdo.13
Outros
Tipos de Conexão Ventriculoarterial
Embora a maioria dos pacientes tenham conexão discordante
ao nível da junção ventriculoarterial, outros tipos de conexão ventriculoarterial
podem existir. Dupla via de saída de ventrículo direito, além de via de saída única
coexistindo com atresia pulmonar são as mais prováveis.14
Como já discutido, com dupla via de saída do ventrículo
direito, o desalinhamento entre os septos atrial e ventricular é muito menor. O defeito
do septo ventricular na dupla via de saída é quase sempre encontrado em posição
subpulmonar (figuras 14.11a, 14.11b e c). Porém, não há razão para ele
não existir em outras posições (subaórtico, não relacionado, ou duplamente
relacionado).
A atresia pulmonar pode ser encontrada com septo
ventricular íntegro e ventrículo esquerdo hipoplásico,13 mais
freqüentemente, porém, é encontrada associada a defeito do septo ventricular e com a
aorta conectada ao ventrículo morfologicamente direito. O remanescente do tronco pulmonar
é, então, encontrado posteriormente. Pode ser difícil dizer se originalmente ele se
originava do ventrículo direito ou esquerdo. O suprimento arterial pulmonar nessas
circunstâncias vem, na nossa experiência, sempre do canal arterial.
Outros tipos de conexão ventriculoarterial são muito
mais raras. Conexão ventriculoarterial concordante é importante, pois produz um padrão
circulatório da transposição completa. Visto que o ventrículo esquerdo suporta a
aorta, essa anomalia pode ser corrigida cirurgicamente por um procedimento de
redirecionamento no plano atrial (operações de Mustard ou de Senning).15
Dupla via de saída de ventrículo esquerdo, tronco arterial comum e via de saída única
com atresia aórtica são todos extremamente raros, porém existem.
Conexão
Atrioventricular Discordante com Átrios em 'Imagem em Espelho'
Quando uma conexão atrioventricular discordante ocorre
com arranjo atrial tipo 'imagem em espelho', o padrão não é o 'reverso' do usual. Como
já visto, existe menor desalinhamento do septo atrioventricular. Isto significa que, na
maioria dos casos, o eixo de condução atrioventricular origina-se do 'nó
atrioventricular usual'. Além disso, há diferenças na freqüência de lesões
associadas. Os defeitos do septo ventricular são menos freqüentes, e a estenose
subpulmonar é mais freqüente do que no arranjo atrial usual.
Posição
Anômala do Coração
Uma localização anormal do coração é comum em
pacientes com conexão atrioventricular discordante. A posição do coração dentro do
tórax e a orientação de seu ápice devem ser descritos separadamente. Isto evita a
necessidade de criar termos confusos e dúbios como 'levocardia mista' ou 'dextrocardia
pivotante'.
Sistema de
Condução
O nó sinusal está localizado em sua posição normal em
indivíduos com arranjo usual dos apêndices atriais, mas está colocado no átrio
morfologicamente direito situado à esquerda em pacientes com um arranjo tipo 'imagem em
espelho' dos apêndices.
Em corações com conexões atrioventricular e
ventriculoarterial discordantes, a via de saída do ventrículo esquerdo está 'encaixada'
mais profundamente que o normal, estendendo-se posteriormente em direção à cruz do
coração. Existe desalinhamento entre o septo atrial e o septo ventricular de entrada.
Isto cria uma considerável distância entre o átrio esquerdo e o trato de saída
subpulmonar. Na ausência de um defeito septal ventricular nessa região, o espaço é
preenchido por um grande septo membranoso. Como resultado dessa distorção, o nó
atrioventricular normal, encontrado no septo atrioventricular no ápice do triângulo de
Koch, não se encontra mais em contato com o miocárdio ventricular. Ao invés dele, um
nó atrioventricular conectante é encontrado na parede do átrio direito, no limite
direito da área de continuidade fibrosa entre os folhetos das valvas mitral e pulmonar. O
eixo de condução penetra, então, através da área fibrosa e passa à frente da valva
pulmonar (figuras 14.12a, 14.12b). O trajeto do feixe não ramificante
é particularmente relevante em corações associados com defeito do septo ventricular. O
feixe corre anteriormente à valva pulmonar e então desce ao longo da margem anterior do
defeito antes de se ramificar. O ramo esquerdo desce imediatamente abaixo do endocárdio
na face septal do ventrículo morfologicamente esquerdo. A porção proximal do ramo
direito usualmente toma um trajeto intramiocárdico para alcançar o ventrículo
morfologicamente direito.
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