Introdução

De todas as malformações congênitas do coração, aquela mais sujeita a confusões, seja pela embriologia especulativa ou por falsas comparações com estruturas cardíacas normais, é o defeito septal atrioventricular. Neste defeito, há completa ausência das estruturas septais atrioventriculares normais. A anatomia anormal resultante, tanto das valvas atrioventriculares como da massa ventricular, não pode ser descrita adequadamente com termos tais como 'fenda da valva mitral' ou 'defeito tipo ostium primum'. O defeito poderá ser entendido se for apreciada a anatomia das estruturas septais atrioventriculares e as conseqüências de sua ausência. O nome que preferimos para esses defeitos, 'defeitos septais atrioventriculares',¹ faz mais sentido do que outros nomes que têm sido usados (defeito do canal atrioventricular, defeito dos coxins endocárdicos). Deve ser notado, todavia, que uma característica constante dos corações que descrevemos como defeitos septais atrioventriculares é um canal atrioventricular comum.

O que é o Septo Atrioventricular Normal?

O septo atrioventricular do coração normal separa o átrio direito do ventrículo esquerdo. Ele tem duas partes:

• Uma é muscular, e existe porque a inserção da cúspide septal da valva tricúspide se dá mais em direção ao ápice ventricular do que a inserção correspondente da valva mitral (figura 6.1a). Esta é a característica que o ecocardiografista descreve como 'afastamento' (off-setting) das cúspides atrioventriculares.
• A outra parte do septo atrioventricular é fibrosa. É a parte do septo membranoso superior à inserção da cúspide septal da valva tricúspide. Esta parte do septo separa o átrio direito da via de saída subaórtica (figura 6. 1 b).

A raiz aórtica está profundamente 'encaixada' entre a valva mitral e o septo atrioventricular. Isso significa que, no coração normal, a valva mitral tem uma inserção septal muito limitada (figura 6.2). A cúspide anterior ou aórtica da valva mitral é separada do septo pelo trato de saída subaórtico. A cúspide mural da valva mitral normal ocupa dois terços da circunferência do orifício atrioventricular esquerdo.

Conseqüências da Ausência do Septo Atrioventricular

Muito raramente² existem corações com ausência apenas do componente membranoso do septo atrioventricular. Deveríamos descrever tais lesões como defeitos septais atrioventriculares membranosos. Exceto pelo orifício presente no local esperado para o septo membranoso, a estrutura desses corações é normal e eles não têm um canal atrioventricular comum. Os corações que nós agrupamos como 'defeitos septais atrioventriculares'¹ têm ausência dos componentes muscular e membranoso do septo, atrioventricular. Esta ausência altera substancialmente a configuração da junção atrioventricular e a massa ventricular. Em corações com ausência de septação atrioventricular a aorta não está mais encaixada entre as valvas mitral e tricúspide. Ao invés disso, a valva aórtica está posiciona da anteriormente a uma junção atrioventricular comum (figuras 6.3a, 6.3b). Tal junção tem uma valva atrioventricular comum (figura 6.4a, 6.4b). Na maioria dos corações (assim chamados defeitos do tipo ostium primum), todavia, a valva comum é dividida em orifícios atrioventriculares separados direito e esquerdo (figura 6.5). Se a valva tiver um orifício ou orifícios separados, ela terá o mesmo arranjo básico de seus folhetos (figura 6.6). Há dois folhetos no ventrículo direito. Eles são comparáveisás cúspides da valva tricúspide normal, e são encontrados em posição ântero-superior e inferior. Os outros folhetos da valva comum não têm correspondente no coração normal. Um folheto encontra-se completamente dentro do ventrículo esquerdo, estando localizado ao longo da face lateral da junção atrioventricular esquerda. É o folheto mural, e ocupa menos de um terço de toda a circunferência da junção esquerda (figuras 6.7a, 6.7b). Os outros folhetos estão inseridos pelo aparelho tensor em ambos os ventrículos. Eles são os 'folhetos-ponte' superior e inferior (figura 6.8). A presença de uma lingüeta de tecido entre os dois folhetos-ponte é que separa a valva em orifícios direito e esquerdo (veja figura 6.5).

Independente da presença de orifícios separados ou de um orifício comum, o componente esquerdo da valva ocupando a junção atrioventricular comum tem três folhetos.^3,4 O espaço entre os componentes esquerdos dos folhetos-ponte funciona como uma comissura (veja figuras 6.7a, 6.7b). É um engano descrever esta estrutura como fenda (ou cleft) da cúspide anterior da valva mitral normal. Os músculos papilares que suportam esses folhetos da valva esquerda têm orientação muito diferente daqueles que suportam a valva mitral normal. Os músculos papilares normais do ventrículo esquerdo estão posicionados ântero-lateralmente e póstero-medialmente. Nos defeitos septais atrioventriculares os músculos papilares do ventrículo esquerdo têm posição ântero-superior e póstero-inferior (figura 6.9).

Além das anormalidades da junção atrioventricular, os defeitos septais atrioventriculares são também associados com desproporção acentuada entre as dimensões das vias de entrada e de saída da face ventricular esquerda do septo. No coração normal, essas dimensões são aproximadamente iguais. Nos defeitos septais atrioventriculares, a dimensão da via de saída é muito maior do que a da via de entrada (figura 6.10). Esta desproporção, e a posição anteriorizada do trato subaórtico resultam em um estreitamento da via de saída do ventrículo esquerdo nos defeitos septais atrioventriculares.

Todos os defeitos septais atrioventriculares apresentam as seguintes características anatômicas:

• uma junção atrioventricular comum;
• aorta anteriorizada e não 'encaixada';
• valva atrioventricular esquerda com três folhetos suportados por músculos papilares alinhados ântero-posteriormente;
• estreitamento do trato de saída subaórtico;
• desproporção entre as dimensões da via de entrada e de saída do septo ventricular.