Introdução

A análise segmentar seqüencial^1-3 dos corações permite a descrição de malformações cardíacas congênitas complexas de uma maneira direta e simples. Todos os corações, normais ou anormais, são constituídos por três segmentos - os átrios, a massa ventricular e os troncos arteriais (figura 2.1). As anormalidades congênitas podem estar presentes em um ou mais de tais segmentos. Podem também ocorrer anormalidades na entrada das grandes veias ou na saída das artérias do coração. A estrutura básica deve ser descrita em primeiro lugar. Depois disso, todas as malformações associadas devem ser identificadas. Em muitos corações anormais as malformações associadas são a única anormalidade, mas é importante estabelecer se a estrutura básica é normal em cada caso.

Achados Usuais

Cada um dos três segmentos do coração normal tem um componente direito e um esquerdo. Uma das principais características dos corações congenitamente malformados é que as estruturas nem sempre estão situadas nos locais esperados. Os termos "morfologicamente direito" e "morfologicamente esquerdo" devem, portanto, ser usados para descrever estruturas. Dessa forma, as descrições terão sentido mesmo quando as estruturas estiverem localizadas anormalmente. Para saber se as câmaras cardíacas são normais, deve-se observar a estrutura de seus componentes mais constantes usando o "método morfológico".⁴ Para os átrios, o componente mais constante é o apêndice atrial. As diferenças entre os apêndices atriais morfologicamente direito e esquerdo⁵ sempre nos permitem determinar a sua natureza (figuras 2.2a, 2.2b). A forma do apêndice morfologicamente direito é um triângulo de base larga, enquanto que o apêndice esquerdo é tubular e encurvado (ver figuras 2.2a, 2.2b). Ainda mais diferente é a junção entre o apêndice e o componente atrial de parede lisa. No apêndice morfologicamente direito, tal junção é ampla e marcada por uma extensa crista com músculos pectíneos, enquanto que no esquerdo ela é estreita, sem crista e com poucos músculos pectíneos (figura 2.3). Tais diferenças são vistas claramente tanto através da ressonância nuclear magnética como da ecocardiografia transesofágica (ver Capítulo 1). O segundo segmento cardíaco, a massa ventricular, quase sempre contém dois ventrículos, embora raramente possa existir uma ventrículo solitário de morfologia indeterminada (figura 2.4). Quando dois ventrículos estão presentes, são sempre de morfologia direita e esquerda. A morfologia ventricular é melhor determinada através do componente trabecular apical (figura 2.5). Trabeculações grosseiras são características do ventrículo morfologicamente direito, e trabeculações finas do ventrículo morfologicamente esquerdo.

Todos os ventrículos podem possuir componentes de entrada e/ou de saída. Ventrículos normais possuem um de cada. O melhor guia para se distinguir o ventrículo morfologicamente direito que só tem via de entrada é a presença de cordas tendíneas, fixando o aparelho valvar tricuspídeo ao septo. Isto não é observado no ventrículo morfologicamente esquerdo (figura 2.6).

Os troncos arteriais, constituindo o terceiro segmento do coração, são sempre identificados por seu padrão de ramificação. Em corações normais, a aorta dá origem a ramos sistêmicos e coronarianos, enquanto que o tronco pulmonar divide-se em artérias pulmonares direita e esquerda. Isto também é verdadeiro para corações anormais, mas duas outras formas de arranjo podem ser encontradas (figura 2.7). A primeira, o tronco arterial comum, supre diretamente todas as artérias coronárias, sistêmicas e pulmonares. A segunda forma ocorre em corações sem artérias pulmonares centrais intrapericárdicas. Existe uma única grande artéria originando-se do coração, sendo impossível definir se ela é uma aorta ou um tronco comum⁶ e, portanto, será melhor descrita como tronco arterial solitário.

As características morfológicas de "direita" e "esquerda" são também observadas no resto dos órgãos torácicos e abdominais e, quase sempre, existe uma concordância entre os diferentes órgãos de um mesmo lado (ver abaixo). As características que distinguem os órgãos morfologicamente direitos e esquerdos são mostrados na figura 2.8.

Arranjo Atrial

O primeiro passo na análise seqüencial é determinar o arranjo atrial. Existem quatro possíveis formas de arranjo (figura 2.9).

Arranjo atrial usual (solitus), onde o átrio morfologicamente direito está situado à direita e o o morfologicamente esquerdo à esquerda, é habitualmente encontrado com lateralização normal dos outros órgãos tóracoabdominais, como é visto na figura 2.8. O arranjo "em espelho" (inverso), como esperado, correlaciona-se com inversão da lateralidade dos outros órgãos (figura 2.10).

Os outros padrões de arranjo atrial, nos quais ambos os apêndices são de mesma morfologia, são chamados isomerismos atriais, ou, mais precisamente, isomerismo dos apêndices atriais. Eles estão quase sempre associados a um padrão "misturado" dos órgãos abdominais (a assim chamada heterotaxia). O isomerismo dos brônquios quase sempre se correlaciona corri o isomerismo atrial (figura 2.11), mas os órgãos abdominais mostram variabilidade maior. Na maioria dos casos, a ausência do baço (asplenia) acompanha o isomerismo atrial direito, enquanto que múltiplos baços (figura 2.12) são encontrados em pacientes com isomerismo esquerdo.

Clinicamente, o isomerismo atrial pode ser determinado diretamente a partir do reconhecimento da morfologia dos apêndices ou indiretamente a partir da morfologia brônquica⁷ ou da localização da aorta e de veia cava inferior no abdome⁸ (veja Capítulo 4).

Variação na Junção Atrioventricular

Para descrever a junção atrioventricular, deve-se primeiramente determinar como o miocárdio atrial está conectado à massa ventricular. Em seguida, deve-se determinar o padrão das valvas atrioventriculares. Existem dois grupos de conexões atrioventriculares. Nas conexões ditas biventriculares, cada átrio está conectado ao seu próprio ventrículo. Com o arranjo usual ou com a imagem "em espelho "dos átrios, as conexões biventriculares podem ser concordantes (átrio direito conectado ao ventrículo direito e átrio esquerdo ao ventrículo esquerdo) ou discordante (átrio direito ao ventrículo esquerdo e átrio esquerdo ao ventrículo direito, figura 2.13). Quando os apêndices atriais são isoméricos, as conexões biventriculares não podem ser subdivididas dessa forma e são descritas como ambíguas (figura 2.14). Quando existe conexão atrioventricular ambígua a estrutura tridimensional, ou topologia, da massa ventricular deverá ser descrita. Poderá ser um dos dois padrões: topologia de mão direita ou de mão esquerda. Tal padrão pode ser determinado imaginando-se a palma de uma mão colocada sobre a superfície septal do ventrículo morfologicamente direito (figura 2.15).

O segundo grupo de conexões atrioventriculares é a conexão univentricular. Ela é encontrada quando um ventrículo tem uma dupla via de entrada, ou então quando a conexão à direita ou à esquerda está ausente (figura 2.16). Os átrios estão conectados a:

• um ventrículo esquerdo dominante (quando o ventrículo direito é rudimentar e incompleto);

• um ventrículo direito dominante (encontrado com um ventrículo esquerdo rudimentar e incompleto); ou
• um ventrículo solitário de morfologia indeterminada.