Capítulo 17 - Doença Arterial Coronária Não-Aterosclerótica

Capítulo 17 - Doença Arterial Coronária Não-Aterosclerótica

Richard R. Liberthson

As anomalias arteriais coronárias não-ateroscleróticas são incomuns. Com a utilização cada vez maior da arteriografia coronária e com os avanços da cirurgia vascular coronária, o conhecimento destas entidades e sua abordagem têm-se tornado cada vez mais importantes, pois a maioria pode ser diagnosticada e tratada. A incidência de doença coronária não-aterosclerótica é difícil de determinar, sendo muito influenciada pela idade e seleção dos pacientes. Estima-se que estas entidades ocorram em 1 a 2% da população normal³⁵ e elas são encontradas em 0,7% das angiografias coronárias feitas no Massachusetts General Hospital (MGH). A incidência é mais elevada em pacientes mais jovens que necessitam de angiografia coronária. Este capítulo revê as seguintes entidades: (1) origem anômala de uma artéria coronária a partir da artéria pulmonar; (2) origem ectópica de artéria coronária, a partir da aorta, com curso proximal aberrante; (3) fístula arteriovenosa coronária congênita; (4) fístula arteriovenosa adquirida (traumática); (5) obstrução de artéria coronária resultante de ponte miocárdica; (6) arterite coronária e (7) várias outras causas incomuns de doença coronária não-aterosclerótica.

Origem Anômala de uma Artéria Coronária a Partir da Artéria Pulmonar

Estas entidades são as mais amplamente reconhecidas, dentre as anomalias congênitas isoladas de artérias coronárias. Elas constituem 0,2% das lesões cardíacas congênitas,⁸⁹ ocorrendo em aproximadamente 1 entre 300.000 nascimentos. A incidência em grandes populações submetidas a angiografia coronária é inferior a 0,1%.^32,127 Mais de 400 casos foram relatados na literatura. A artéria coronária esquerda principal, a coronária direita, o ramo descendente anterior esquerdo ou o circunflexo podem originar-se anomalamente da artéria pulmonar e, em casos muito raros, ambas as artérias coronárias ou uma única artéria coronária possuem origem anômala.

Artéria Coronária Esquerda

A variante mais freqüente é a artéria coronária esquerda com origem na artéria pulmonar. O Dr. Maude Abbott foi o primeiro a descrever esta entidade, em 1908, no coração de um homem de 60 anos de idade;¹ ela foi descrita pela primeira vez, do ponto de vista clínico e patológico, em 1933, no Massachusetts General Hospital por Bland, White e Garland.¹¹ Seu paciente era um lactente de três meses, que apresentava desconforto torácico e sudorese, ao mamar. Havia anormalidades de repolarização, no eletrocardiograma, e o coração encontrava-se aumentado. A síndrome às vezes tem seus nomes.

Fisiopatologia

A artéria coronária esquerda anômala se origina da face posterior da artéria pulmonar, habitualmente perto de sua base. Trata-se de um canal de paredes finas, que lembra uma veia e se comunica com um número variável de colaterais que irrigam a parede do ventrículo esquerdo. Os ramos colaterais são mais extensos em pacientes mais idosos. A artéria coronária direita se origina, normalmente, do seio coronário anterior direito de Valsalva. Ela é grande, dilatada e tortuosa e, em graus variáveis, perfunde a parede ventricular esquerda anterior. O ventrículo esquerdo encontra-se habitualmente dilatado e afilado, nas regiões ântero-lateral e apical. Ocorre fibrose intersticial, na região do afilamento, envolvendo a superfície subendocárdica e, notadamente, o músculo papilar lateral anterior, que é, tipicamente, pequeno, fibrótico e, em adultos de mais idade, pode estar calcificado. Pode haver presença de uma cicatriz fibrótica homogênea (Fig. 17-1) e, no paciente de mais idade, ela pode estar calcificada. Alguns pacientes apresentam uma fibroelastose endocárdica secundária na região do infarto do miocárdio cicatrizado. As áreas de miocárdio perfundidas pela artéria coronária direita, de origem normal, encontram-se hipertrofiadas. Globalmente, o coração fica dilatado, ocorrendo aumento da massa muscular.

Antes do nascimento, a perfusão do miocárdio através das duas artérias coronárias é igual, sendo caracteristicamente normal, por causa da persistência inicial de pressões arteriais pulmonares elevadas. À medida que diminui a resistência vascular pulmonar, após o nascimento, diminui a perfusão anterógrada através da artéria coronária esquerda anômala, invertendo-se o fluxo, eventualmente. Com a diminuição da pressão de perfusão na artéria coronária esquerda, diminui a pressão de perfusão do miocárdio do ventrículo esquerdo, ocorrendo isquemia e infarto, se a perfusão do ventrículo esquerdo for inadequada. Também pode ocorrer a regurgitação mitral, inicialmente um resultado da isquemia e, mais tarde, da cicatrização fibrótica do músculo papilar ou de dilatação do anel mitral. Entre os pacientes que sobrevivem ao infarto precoce, as anastomoses intercoronárias do sistema coronário direito para o esquerdo aumentam com o tempo (Fig. 17-2) e a artéria coronária principal esquerda eventualmente atua como uma fístula entre a artéria coronária direita e a pulmonar, constituindo um desvio do leito capilar miocárdico, em graus variados. Acredita-se que este processo contribua para um fenômeno de "roubo" miocárdico, levando à hipoperfusão e à isquemia miocárdicas. A magnitude do desvio de sangue sistêmico-pulmonar é geralmente pequena. Não se sabe, ainda, por que alguns pacientes desenvolvem grandes colaterais e outros não.

Evolução Natural

Pacientes com origem anômala da artéria coronária esquerda vêm ao médico apresentando vários padrões clínicos bastante distintos. Uma grande maioria requer atenção médica durante o período de amamentação, habitualmente entre os dois e os seis meses de idade. Eles vêm ao médico com sintomas de insuficiência cardíaca e isquemia do miocárdio. Tipicamente, apresentam dispnéia, irritabilidade e sudorese, evidências de hipodesenvolvimento pondo-estatural e, freqüentemente, apresentam sibilos e tosse desencadeados por estresse. Ocorre angina, que pode manifestar-se na forma de vocalizações estridentes opressivas e implacáveis, lembrando graves cólicas. Uma noite de cuidados dedicados a esses lactentes pode ser extremamente sofrida para a equipe de berçário. As arritmias são incomuns, mesmo nesta idade. Sem intervenção cirúrgica, a maioria destes lactentes obitua no primeiro ano de vida. A causa predominante de óbito, durante a lactância, é a insuficiência cardíaca. Dos 58 pacientes descritos por Fontana e Edwards,⁴⁰ metade obituou entre os três e os seis meses de idade, 80% obituaram por volta de um ano, e um quinto sobreviveu até a adolescência. A forma de morte mais comum nos adultos é a arritmia; a morte súbita cardíaca é freqüentemente o evento clínico inicial.⁴² Com a ajuda de tratamento médico intensivo, alguns sobrevivem com insuficiência cardíaca crônica. Entretanto, a maioria destes sobreviventes iniciais sucumbe, finalmente, à arritmia ou à insuficiência cardíaca, durante a idade pré-escolar.

Uma minoria de pacientes com origem anômala da artéria coronária esquerda não apresenta sintomas, durante a amamentação ou infância, porém é identificada quando chega à adolescência ou à idade adulta. Vários achados levam estes pacientes aos cuidados médicos. Estes achados incluem um sopro inexplicado de insuficiência mitral secundário à disfunção de músculos papilares, um sopro precordial contínuo atribuível ao fluxo colateral intercoronário (Fig. 17-3), um aneurisma ventricular esquerdo detectado através de exame clínico ou radiológico, um eletrocardiograma (ECG) apresentando um infarto miocárdico ou aneurisma ântero-lateral remoto, ou taquiarritmia ventricular inexplicada ou parada cardíaca súbita. Pacientes com extensa circulação colateral a partir da artéria coronária direita podem sobreviver até a idade adulta avançada com poucos ou nenhum sintoma.¹³² O Dr. Warren Harthorne descreveu um jogador de basquete competitivo colegial cujo seguimento ele fez no MGH⁴⁹ e foi relatada uma mulher que suportou cinco gestações a termo.¹¹⁹

Avaliação Não-invasiva e Invasiva

Os achados clínicos típicos durante a amamentação incluem taquipnéia, taquicardia, cardiomegalia, um sopro de regurgitação mitral, pulso alternante e hepatomegalia. Naqueles indivíduos que sobrevivem para desenvolver anastomoses intercoronárias suficientes, pode-se ouvir um sopro contínuo ou diastólico (Fig. 17-3). Ao contrário do sopro do duto arterioso pérvio, o sopro contínuo nesta condição apresenta intensidade máxima sobre o precórdio e em direção ao ápice e não na região infraclavicular esquerda. Em lactentes com insuficiência cardíaca progressiva e hipertensão pulmonar, o sopro diastólico diminui de intensidade, a medida que diminui a magnitude do desvio de sangue para a artéria pulmonar, por causa das crescentes pressões arteriais pulmonares. Em crianças e adultos, pode haver um sopro mitral de regurgitação, assim como um aneurisma ventricular esquerdo palpável.

O eletrocardiograma do lactente é característico, revelando um infarto miocárdico ântero-lateral em evolução, com ondas Q patológicas e anormalidades do segmento ST e das ondas T (Fig. 17-4A). Ao contrario do ECG de lactentes com miocardite, que geralmente apresenta diminuição da voltagem ventricular, a voltagem ventricular esquerda é habitualmente proeminente nesta entidade. Na criança ou no adulto, as evidências eletrocardiográficas de um infarto do miocárdico ântero-lateral remoto podem constituir a primeira pista para este diagnóstico; podem ocorrer, também, hipertrofia ventricular esquerda e aumento do ventrículo esquerdo, devido à insuficiência mitral crônica (Fig. 17-4B). Pode-se observar uma taquiarritmia ventricular maligna, casualmente, no ECG de 12 derivações ou pode ser detectada na monitorização eletrocardiográfica ambulatorial.

O raio X de tórax, em lactentes, revela uma acentuada cardiomegalia e congestão venosa pulmonar. A cardiomegalia constituiu um achado proeminente no relato de caso inicial de Bland.¹¹ No paciente de mais idade, as dimensões cardíacas podem ser normais, apesar de ser evidente, às vezes, um aneurisma ventricular esquerdo, que pode estar calcificado.

O ultra-som cardíaco é diagnóstico tanto das anormalidades primárias quanto das secundárias. A ausência da origem da artéria coronária esquerda, quando se observa a imagem do seio coronário esquerdo de Valsalva da aorta e, ao invés disso, a visualização desta artéria originando-se da artéria pulmonar (Fig. 17-3), confirma o diagnóstico.²⁰ O ecocardiograma revela, também, o segmento infartado do ventrículo esquerdo e, quando presente, a regurgitação, mitral. A ecocardiografia Doppler é útil tanto para a quantificação pré-operatória quanto para a pós-operatória da insuficiência mitral.⁶³

A cintilografia do sangue cardíaco represado avalia as dimensões do ventrículo esquerdo e sua contração, assim como a presença de anormalidades da motilidade de segmento da parede (Fig. 17-5A). As cintilografias de perfusão com tálio-201 identificarão tanto o miocárdio infartado quanto o isquêmico, assim como o miocárdio ainda viável (Fig. 17-5B).⁹¹

Está indicado um imediato cateterismo cardíaco, especialmente no caso de lactentes, devendo consistir de estudos tanto do coração esquerdo quanto do direito. Habitualmente, a elevação do oxigênio é pequena, ao nível da artéria pulmonar. A angiografia da raiz da aorta, em lactentes (Fig. 17-6A), ou a angiografia coronária seletiva fazem o diagnóstico (Fig. 17-2).⁷³ A angiografia pulmonar com um balão inflado distalmente pode delinear a origem anômala da artéria coronária esquerda, apesar de esta poder ser vista, habitualmente, em seguida à angiografia coronária direita.

Tratamento

Lactentes com grave insuficiência cardíaca e angina requerem tratamento médico intensivo. As diretrizes do apoio médico são semelhantes às empregadas no adulto com infarto do miocárdio em evolução. A digoxina e a furosemida são úteis no tratamento da insuficiência cardíaca aguda. Para os indivíduos numa fase mais crônica diuréticos, captopril e drogas bloqueadoras de canais de cálcio são úteis. No controle de isquemia do miocárdio em atividade, tanto nitratos quanto os betabloqueadores e as drogas bloqueadoras de canais de cálcio desempenham um papel, apesar de os efeitos antiisquêmicos dos betabloqueadores e dos bloqueadores de canais de cálcio precisarem ser pesados em relação ao seu potencial para o agravamento da insuficiência cardíaca esquerda. As drogas antiarrítmicas, também podem ser necessárias.

Tanto a sobrevida quanto a preservação do miocárdio ainda viável constituem os objetivos globais do tratamento de lactentes nos quais, sem intervenção cirúrgica, a mortalidade é de aproximadamente 90%. Assim, na maioria dos casos, o diagnóstico desta anomalia num lactente doente constitui indicação para uma imediata revisão cirúrgica, apesar de que, até há alguns anos, havia autores que ainda propunham um tratamento clínico em vez de cirúrgico, em alguns destes lactentes.³³ Antigamente, seguíamos algumas crianças tratadas clinicamente na década passada e que sobreviveram sem cirurgia, porem a maioria apresenta como legado uma significativa disfunção ventricular.

Os relatos indicam uma taxa de mortalidade muito variável, para a correção cirúrgica, nestes pacientes, dependendo da idade e do estado clínico.^{5,18,33,69,113} Não existe, no momento, um consenso a respeito de qual seria o procedimento cirúrgico ideal para o lactente crítico. Uma abordagem cirúrgica antiga consistia de ligação da artéria coronária esquerda anômala próximo a sua origem no tronco pulmonar, ou sutura do óstio coronário esquerdo anômalo a partir de dentro da artéria pulmonar. Esta abordagem elimina o "roubo" miocárdico através do fluxo colateral intercoronário, resultando numa melhora da perfusão do miocárdio a partir da artéria coronária direita, de origem normal, através dos colaterais para o território da artéria coronária esquerda. Entretanto, a mortalidade precoce, após este procedimento, varia de 25 a 50% e ela não cria um sistema de duas coronárias assim, apresenta desvantagens óbvias. Todavia, a ligação simples é ainda considerada, por algumas autoridades, como um procedimento adequado, em alguns lactentes críticos.⁶⁴ Existem várias alternativas para a ligação simples, mesmo no lactente doente, apesar de elas se caracterizarem por dificuldades técnicas, assim como desencorajarem a curva de aprendizado.

A reanastomose direita da artéria coronária esquerda anômala à aorta é tecnicamente difícil e possui um alto risco, em lactentes.⁷⁵ Entretanto, os resultados desta abordagem poderão melhorar, com o aumento da experiência, especialmente aquela da troca arterial segundo Jatene ou a cirurgia de troca arterial para correção de transposição das grandes artérias. Nestes procedimentos, as artérias coronárias proximais e um balão da parede periostal são removidos e transplantados na grande artéria adjacente. Quando possível, do ponto de vista técnico, o ideal é reimplantar a artéria coronária anômala.Para crianças e adultos, o enxerto de ponte coronária, com utilização da artéria mamária interna, proporciona uma excelente correção, com riscos iguais ao do enxerto de pontes coronárias feito de rotina. Sempre que for possível, deve-se utilizar um enxerto arterial e não de veia safena invertida, pois a duração prevista da permeabilidade dos primeiros 'é maior e os pacientes são habitualmente mais jovens relativamente à população geral. Em seguida ao enxerto, o local de inserção anômala da artéria coronária esquerda é ligado e suturado. Entre lactentes, os resultados do enxerto têm sido desencorajadores, devido às limitações técnicas relacionadas ao tamanho.

Tem havido vários relatos do estado clínico tardio dos pacientes em seguida à ligação da artéria coronária esquerda; isoladamente ou em conjunção com ponte ou reanastomose desta artéria a uma fonte de irrigação sistêmica.^{18,91,122,133} A mortalidade tardia, uma década após a cirurgia, varia de 15 a 25%, ocorrendo melhora sintomatológica em cerca de dois terços dos pacientes; habitualmente não há isquemia demonstrável no pós-operatório. É variável o destino tardio dos vasos colaterais, em seguida à ligação da coronária esquerda e enxerto de ponte ou reanastomose da artéria coronária esquerda à aorta; em alguns pacientes, persiste a dilatação e, em outros, os colaterais se tornam menores ou desaparecem; a função ventricular esquerda e o fluxo do seio coronário podem aumentar significativamente.⁷

A cirurgia de túnel cria uma continuidade direta entre a artéria coronária esquerda anômala e a aorta, em pacientes nos quais a localização do óstio for adequeda.¹²⁵ Com este procedimento, produz-se uma janela aortopulmonar, no local da origem anômala da coronária esquerda, onde a aorta e a artéria pulmonar são contíguas. Faz-se, então, um conduto através da artéria pulmonar posterior, usando a parede da artéria pulmonar, na região posterior, e uma faixa ressecada da parede anterior da artéria pulmonar para formar um tubo transverso através da região posterior da artéria pulmonar. Este tubo liga o orifício coronário esquerdo à recém-criada janela aortopulmonar, transferindo, assim, a perfusão da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar para a aorta (Fig. 17-6B). A artéria pulmonar é aumentada, então, na região anterior, através de fechamento com tecido pericárdico ou um retalho sintético, para evitar a estenose pulmonar supravalvar iatrogênica, causada pelo conduto intrapulmonar. Este procedimento promete melhorar a sobrevida e a função nestes lactentes, apesar de a experiência relatada e o seguimento ainda serem pequenos. Um estudo recente do Children's Hospital of Boston relatou os casos de 11 lactentes corrigidos, sem mortalidade cirúrgica, durante um período de seguimento médio de 18 meses, com complicações significativas em apenas um terço dos pacientes.¹⁸

Artéria Coronária Direita

A origem anômala da artéria coronária direita a partir da artéria pulmonar foi descrita inicialmente há mais de um século.¹⁴ Ela é muito menos comum que a origem anômala da artéria coronária esquerda.¹⁰⁴ Apenas 14 casos foram obtidos na literatura, na maior revisão, de Lerberg, Ogden e cols.⁷² Esta entidade é discutida em profundidade no recente texto de Robert.¹¹⁶ A artéria coronária esquerda aumenta muito e, num paciente notável, de 90 anos, ela exibia graves alterações ateroscleróticas.²⁸ A artéria coronária direita apresenta paredes finas e um aumento apenas discreto.

A perfusão da artéria coronária direita ocorre, provavelmente, a partir da artéria pulmonar, durante o período de amamentação, quando a resistência vascular pulmonar é elevada. Depois disso, a artéria coronária esquerda, de origem normal, perfunde a artéria coronária direita através de um número variável de colaterais intercoronárias e, finalmente, drena, na forma de uma fístula, para dentro da artéria pulmonar.⁷² Mundth, Mintz e cols. relataram o caso de um paciente de 47 anos de idade com um defeito de perfusão documentado com tálio e uma proporção de derivação pulmonar-sistêmica de 5: 1, através de vasos colaterais intercoronários.⁸⁸

Entre os 14 pacientes cujos casos foram resumidos por Lerberg e cols.,⁷² houve uma "morte de berço" inexplicada, numa criança de dois anos; uma de 11 anos obituou repentinamente e um paciente obituou por insuficiência cardíaca aos 72 anos. Nenhum apresentava sintomas de isquemia do miocárdio. Seis óbitos não se relacionavam à causa cardíaca. Dos cinco pacientes tratados clinicamente, três não apresentavam sintomas, porém sopro cardíaco contínuo, um apresentava insuficiência cardíaca, aos 64 anos, e um sofreu parada cardíaca aos 25 anos, tendo apresentado um evento sincopal prévio.^13,72

Tanto o ECG quanto a radiografia torácica estão relatados como sendo normais. A ecocardiografia bidimensional pode estabelecer o diagnóstico,¹³⁴ e a confirmação é feita através de angiografia coronária.

A ocorrência de morte súbita em pacientes com esta anomalia,⁷² assim como a demonstração da "síndrome do roubo"⁸⁸ levaram os médicos a recomendar a correção profilática. A correção é feita através da ligação proximal da coronária direita anômala e reanastomose direita à aorta ou interposição de um enxerto de ponte entre a aorta e a coronária direita, utilizando de preferência uma artéria mamária interna. Os resultados após a correção têm-se mostrado excelentes.^13,88,134

Outras Variantes

Apenas oito indivíduos foram descritos apresentando uma origem anômala da artéria coronária descendente anterior esquerda a partir da artéria pulmonar. Os casos destes pacientes foram resumidos, recentemente, de forma pormenorizada, por Roberts e Rabinowitz;¹¹⁷ todos, com exceção de um, eram indivíduos femininos. Houve uma morte durante o período de amamentação e sete dos pacientes restantes entre 18 e 55 anos apresentavam sintomas cardiológicos, incluindo cinco com angina, um com infarto de parede anterior e um com insuficiência de valva mitral. Na maioria dos pacientes foram descritos sopros tanto sistólicos quanto diastólicos, assim como isquemia de parede anterior ou progressão inadequada da onda R no ECG.

A angiografia, nestes pacientes, revelou artérias coronárias direitas e circunflexas esquerdas tortuosas e grandes, com colaterais exuberantes para o ramo coronário descendente anterior esquerdo anômalo. A angina exigiu correção cirúrgica, na maioria dos pacientes. Executou-se ligação da artéria descendente anterior esquerda, isoladamente ou em conjunção com enxerto de ponte a partir da aorta e descreveu-se melhora da angina, na maioria dos pacientes. Os autores¹¹⁷ descreveram uma diminuição pós-operatória do tamanho das artérias coronária circunflexa esquerda e coronária direita e desaparecimento dos ramos colaterais intercoronários em dois pacientes que foram submetidos a controle angiográfico tardio. Não encontramos pacientes com esta anomalia. Em seu texto, Roberts menciona que o tratamento ideal de pacientes com esta anatomia e que não apresentam angina ainda não foi determinado.¹¹⁶

Foram descritos pacientes muito raros com origem anômala da artéria coronária circunflexa esquerda, a partir da artéria pulmonar,- freqüentemente havia, nesses casos, associação com anomalias cardíacas congênitas, especialmente valva aórtica bicúspide ou coarctação da aorta.¹¹⁶

Também, em casos muito raros, há uma origem anômala tanto da artéria coronária direita quanto da esquerda ou uma artéria coronária única a partir da artéria pulmonar. Nestes indivíduos, ocorre óbito, habitualmente, dentro de semanas após o nascimento. Doze indivíduos foram descritos; as anomalias cardíacas associadas são comuns.^61,116

Origem Ectópica de uma Artéria Coronária a partir da Aorta, com Curso Proximal Aberrante

Este grupo de lesões apresenta anatomias e significado clínico variados, havendo muitos subtipos, alguns dos quais estão ilustrados nas Figs. 17-7 e 17-8.^8,104,116 o denominador comum é que, apesar de ambas as artérias coronárias se originarem da aorta, o local de origem e o curso proximal da artéria coronária aberrante são anormais. Os pacientes que se adaptam a esta definição correspondem a cerca de 0,6% da população do Massachusetts General Hospital, submetida a cateterismo cardíaco.⁷⁷ Apesar de ter havido descrições mais antigas destas entidades, sua importância clínica foi esclarecida apenas recentemente.^23,77,78,116

Fisiopatologia

Tanto a artéria coronária esquerda quanto um ramo coronário principal podem originar-se de forma aberrante a partir da aorta. A origem aberrante ocorre, o mais freqüentemente, a partir do próprio seio de Valsalva, porém, ocasionalmente, a origem é uma artéria coronária proximal. O óstio da artéria aberrante, pode ser hipoplásico e ter forma de fenda (Fig. 17-9) ou pode ter um calibre normal. A artéria aberrante pode ser dominante ou não dominante, podendo ser seu tamanho normal pequeno ou, de forma infreqüente, pode ser hipoplásica (Fig. 17-10). A artéria aberrante pode passar anterior ou posteriormente à aorta e ao trato de efluxo ventricular direito, entre estas estruturas ou, raramente, ela pode formar um túnel dentro do septo conal. ou interventricular.^23,116a Quando a artéria aberrante passa entre as grandes artérias, forma um ângulo abrupto para a esquerda, na direção posterior nos indivíduos com artéria coronária esquerda aberrante, ou um ângulo para a direita e na direção anterior nos indivíduos com uma artéria coronária direita aberrante (Fig. 17-8). Se não houver obstrução proximal, o miocárdio perfundido pela artéria coronária aberrante será normal. De forma alternada, quando houver obstrução proximal da artéria coronária aberrante, alguns pacientes apresentarão fibrose miocárdica intersticial. focal e, em alguns indivíduos, há um infarto do miocárdio agudo ou antigo envolvendo a região perfundida por uma artéria aberrante comprometida.

As conseqüências fisiológicas das artérias coronárias aberrantes derivam da anatomia descrita. Independentemente do local de origem a partir da aorta, uma artéria ou ramo coronário principal aberrante que apresentar um óstio normal e tiver um trajeto anterior ou posterior à aorta e ao trato de efluxo ventricular direito (e não entre eles) funciona normalmente e não apresenta obstrução relacionada a sua origem e curso aberrantes.

A contrário, quando a artéria coronária direita ou esquerda ou um grande ramo, como o circunflexo,¹⁰⁸ ou o descendente anterior passarem entre a aorta e o trato de efluxo ventricular direito, pode haver uma obstrução proximal desta artéria aberrante, apesar de ela não estar presente de forma invariável. Quando ocorre, a obstrução é causada, na maioria dos casos, por um óstio hipoplásico ou por uma origem em ângulo agudo, com um segmento proximal que atravessa obliquamente a parede aórtica, durante seu trajeto entre o trato de efluxo ventricular direito e a aorta (Figs. 17-9A e C). De forma menos freqüente, ocorre compressão focal da artéria entre a aorta e o trato de efluxo ventricular direito³⁰ ou dentro do septo interventricular ou conal.²³ Raros pacientes apresentam uma obstrução aterosclerótica obliterativa focal no local onde a artéria aberrante passa entre a aorta e o trato de efluxo, ventricular direito; vi um desses pacientes, que obituou subitamente, aos 14 anos.⁷⁷ A obstrução proximal destas artérias hipoplásicas, que tem seu trajeto na forma e um túnel oblíquo, pode ser acentuada por um aumento abrupto do débito cardíaco, como o que ocorre sob exercícios físicos árduos.^23,83,130 Esses aumento do débito cardíaco e da pressão aórtica causam dilatação do anel aórtico e certa torção, o que pode formar um cotovelo ou comprimir ainda mais o orifício, que já é estreito. Quando ocorre obstrução significativa, pode haver isquemia aguda ou crônica do miocárdio ou infarto na área perfundida pela artéria aberrante (Fig. 17-9D). No cateterismo, os níveis de lactato do seio coronário aumentam durante a estimulação atrial rápida, sugerindo limitação da perfusão miocárdica.²¹ Em alguns pacientes, as pressões ventricular esquerda e telediastólica se elevam em seguida à estimulação atrial rápida, e alguns pacientes desenvolvem anormalidades do segmento ST e da onda T devidas a isquemia, no ECG, quando dessa estimulação por marcapasso (Fig. 17-13).

Evolução Natural e Avaliação Não-invasiva e Invasiva

Devemos enfatizar que nem todos os pacientes, nos quais a coronária aberrante passa entre a aorta e o trato de efluxo ventricular direito, e apenas raros pacientes, nos quais a coronária descendente anterior esquerda passa em forma de túnel por dentro do septo interventricular,^116a apresentam obstrução proximal associada e dificuldades clínicas a ela relacionadas. Quando não há obstrução proximal, os pacientes com origem aberrante da artéria coronária não apresentam problemas clínicos relacionados (Fig. 17-7). Obviamente, não são imunes à aterosclerose adquirida, em outros locais da circulação coronária que, se presente, é tratada da mesma forma como nos indivíduos sem aberração.

Quando houver obstrução proximal associada à aberração (Fig. 17-8), independentemente de a artéria aberrante ser a coronária direita ou a esquerda, as manifestações clínicas são mais prováveis quando a artéria coronária aberrante é grande e perfunde uma grande massa muscular; assim, a probabilidade de uma obstrução clinicamente importante é mais elevada na presença de uma artéria coronária principal esquerda aberrante que no caso de uma artéria coronária direita aberrante. Os indivíduos podem apresentar angina do peito aguda ou crônica, podem sofrer infartos do miocárdio agudos ou podem apresentar taquiarritmias ventriculares, síncopes ou morte súbita. Arritmias potencialmente graves freqüentemente acompanham exercícios físicos vigorosos ^23,77,78 e estas entidades (Fig. 17-8) estão entre as causas mais comuns de morte súbita de causa cardíaca -, sem sintomatologia prévia, em jovens atletas competitivos.⁸⁵ Apesar de se ter acreditado, antigamente, que a morte súbita e o infarto do miocárdio ocorriam exclusivamente nos indivíduos com artéria coronária esquerda aberrante (Fig. 17-8, esquerda), devido à grande massa muscular comprometida, está claro, atualmente, que indivíduos com obstrução proximal de uma grande artéria coronária direita aberrante (Figs. 17-8, direita, e 17-9C e D) podem também sofrer infartos agudos do miocárdio ou morte súbita.^79,118 Raramente, pacientes com um grande ramo coronário esquerdo que atravessa o septo interventricular podem também sofrer morte súbita.²³

Existe uma decisiva predileção masculina entre as mortes súbitas em indivíduos com estas aberrações.^8,78 Raramente, crianças e mesmo lactentes obituam de forma súbita⁷⁹ ou sofrem infarto agudo do miocárdio, tendo havido, recentemente, uni óbito fetal intra-uterino atribuído a essa entidade.⁹⁷ É notável que a síncope ou a morte súbita de causa cardíaca sejam raras em adultos de mais idade, não encontrei, também, em indivíduos acima dos 50 anos. É provável que indivíduos que sobrevivem até uma idade avançada apresentem uma anatomia e uma fisiologia mais favoráveis e não apresentem um estreitamento proximal crítico, porém, se o apresentarem, a artéria aberrante é pequena e- não dominante, de modo que a obstrução terá conseqüências clínicas mínimas. As dimensões reduzidas dos ramos da coronária esquerda aberrante, nesses adultos, estão ilustradas na Fig. 17-10. Quando há um comprometimento significativo de uma artéria aberrante, num paciente mais idoso, freqüentemente se manifesta na forma de angina de peito. Ao contrário, em pacientes mais jovens, a obstrução de uma grande artéria coronária aberrante se manifesta, na maioria das vezes, clinicamente, como taquiarritmia ventricular, síncope e morte súbita, tipicamente associada a exercícios físicos vigorosos. Esses pacientes procuram cuidados médicos com freqüência cada vez maior em seguida à parada cardíaca e ressuscitação bem-sucedida. Não há achados clínicos específicos associados a essas aberrações.

A experiência relatada com indivíduos que apresentam uma artéria coronária principal aberrante (direita ou esquerda) que passa entre a aorta e o infundíbulo ventricular direito tem aumentado muito nos últimos 15 anos e, atualmente, é de mais de 150 casos. Tratei ou revi os achados clínicos de mais de 40 desses pacientes. Artérias coronárias direitas e esquerdas aberrantes aparentemente têm unia freqüência de aparecimento semelhante; ambos os tipos são mais comuns em indivíduos masculinos.

Quando a artéria coronária principal esquerda é aberrante, dor torácica ou morte súbita ocorriam em mais de três quartos destes pacientes. A morte súbita ou a fibrilação ventricular eram mais comuns em indivíduos com menos de 35 anos; entre um terço e metade destes pacientes refere-se sintomatologia prévia, consistindo de síncope ou angina do peito. Entre pacientes acima dos 35 anos, a angina do peito e o infarto do miocárdio são as manifestações clínicas mais comuns.

Indivíduos com uma artéria coronária direita aberrante apresentam sintomas ou complicações cardíacos com uma freqüência muito menor do que os com artéria coronária esquerda aberrante. Menos de um quarto apresenta morte súbita ou fibrilação ventricular e quase todos esses eventos envolvem pacientes abaixo dos 35 anos de idade; apenas raramente ocorrem sintomas prévios. Um menino memorável, de nove meses de idade, que aparentava ser normal e que tinha uma artéria coronária direita aberrante - dominante que se originava do seio de Valsalva esquerdo despertou do sono, gritou, apertou seu peito e ficou flácido e sem vida. Foi ressuscitado de fibrilação ventricular em nosso pronto-socorro, porém obituou pouco depois, apresentando evidências histológicas de extensa necrose de faixa de contração na região de perfusão da coronária direita (Figs. 17-9C e D).⁷⁹ Outra ocorrência memorável envolveu uma menina de 17 anos de idade, com anatomia semelhante e que apresentou fibrilação ventricular enquanto jogava hóquei (no momento, ela estava sendo filmada por seus pais). Ela foi ressuscitada, encaminhada ao MGH e submetida a uma cirurgia bem-sucedida de enxerto de mamária interna direita em sua artéria coronária direita.

Numa pequena minoria de pacientes com artéria coronária direita ou esquerda aberrante, entre a aorta e o infundíbulo do ventrículo direito, o ECG de repouso revela alterações isquêmicas ou evidências de infarto do miocárdio antigo. Em pacientes de mais idade que apresentam fibrose do miocárdio crônica pode haver presença de anormalidades inespecíficas do segmento ST e da onda T. Quando a obstrução proximal for grave, os estudos de perfusão com tálio sob esforço revelam anormalidades ou defeitos de perfusão com tálio indicativos de isquemia na região perfundida pela artéria aberrante, em aproximadamente um terço dos indivíduos, a maioria dos quais vem ao médico com angina e não com síncopes, tratando-se, assim, habitualmente, de pacientes de mais idade (Fig. 17-11). É importante que sejam feitos esforços máximos, para evitar achados falso-negativos. A monitorização eletrocardiográfica ambulatorial e o teste de esforço podem detectar taquiarritmias ventriculares ou alterações de segmento ST e de onda T de isquemia, sendo indicados especialmente em pacientes mais jovens que relatam síncope ou quase-síncope aos esforços.

O exame de ultra-som bidimensional pode estabelecer o diagnóstico de uma origem ectópica na artéria coronária, com um trajeto aberrante (Fig. 17-12). Este estudo é útil para a detecção de alterações em pacientes jovens que apresentam dor torácica aos esforços, taquicardia ventricular ou síncope, assim como em pacientes ressuscitados de fibrilação ventricular.

O cateterismo cardíaco com angiografia do seio de Valsalva, raiz aórtica ou, preferivelmente, angiografia arterial coronária seletiva é necessário para a avaliação definitiva (Fig. 17-10). Freqüentemente é difícil envolver o orifício da artéria coronária aberrante, podendo ser necessários estudos com múltiplos cateteres, auxiliados pelo delineamento do orifício com injeção manual de contraste no seio coronário de Valsalva. A detecção do trajeto exato da artéria aberrante relativamente à aorta e ao trato de efluxo ventricular direito é essencial; por isso, é necessária a angiografia coronária nas projeções lateral e oblíqua anterior direita. Um cateter na artéria pulmonar no momento da arteriografia coronária ajuda a proporcionar um marco.

É importante, também, o delineamento do calibre do orifício. A documentação da presença de isquemia de repouso ou induzida por estresse na área perfundida pela artéria coronária aberrante facilita muito o tratamento do paciente. A estimulação elétrica atrial rápida durante o registro a partir de uma derivação eletrocardiográfica precordial ou de parede inferior apropriada pode demonstrar a isquemia (Fig. 17-13). A mensuração da pressão telediastólica ventricular esquerda e dos níveis de lactato do seio coronário em seguida à estimulação atrial rápida também pode documentar o comprometimento funcional.²¹

Tratamento

Devido ao fato de a morte súbita ter sido tão bem documentada em pacientes jovens com obstrução proximal a uma artéria coronária aberrante, especialmente uma artéria coronária esquerda aberrante (Fig. 17-8),^23,77,78,116são necessários métodos diagnósticos agressivos. Em pacientes sintomáticos e naqueles que possuem uma grande massa muscular em risco devido a uma artéria coronária com obstrução proximal e naqueles que foram ressuscitados de parada cardíaca ou que apresentavam taquiarritmia, está indicada a cirurgia.

O procedimento cirúrgico para uma artéria coronária aberrante obstruída varia com a anatomia e a fisiologia. A aortoplastia foi relatada em oito pacientes^23,32,44,96 aliviando com sucesso os sintomas, em todos, e com um seguimento de mais de nove anos. ²³Nestes pacientes, a artéria aberrante foi relocada^25,33 ou o óstio foi cirurgicamente aumentado.^23,44 Mustafa e cols. aumentaram com sucesso a origem angulada hipoplásica de uma artéria coronária esquerda aberrante, fazendo uma incisão da íntima para fora e criando uma comunicação maior com a luz aórtica.⁹⁶

O enxerto de ponte coronária foi a cirurgia mais freqüentemente executada, nesses pacientes, utilizando de preferência a artéria mamária interna ipsilateral^26,92 e, alternativamente, enxertos de veia safena invertida. Os resultados pós-operatórios destes pacientes têm sido excelentes, com alívio tanto dos sintomas quanto de posteriores complicações. A Fig. 17-11 ilustra o estudo pós-operatório de perfusão com tálio, num desses pacientes. O enxerto de ponte de safena deve ser evitado em pacientes mais jovens, devido ao aumento da taxa de estenose em relação à ponte arterial. Para crianças pequenas e lactentes, pode ser possível, também, um enxerto de ponte de artéria subclávia.⁶⁹ Quando a artéria coronária esquerda surge de forma aberrante a partir do seio direito, o enxerto de veia safena até a circunflexa esquerda é necessário no momento do enxerto de mamária interna para a artéria descendente anterior esquerda. Os dados são insuficientes para que possamos recomendar a ligação ou não da artéria aberrante proximal.

Adultos acima de 50 anos de idade com trajeto aberrante de artéria coronária entre a aorta e o infundíbulo ventricular direito (Fig. 17-8) apresentam algumas características semelhantes às do grupo com tendência à morte súbita; entretanto, apresentam uma manifestação clínica inicial bastante peculiar, requerendo um tratamento muito diferente. Nestes pacientes, o diagnóstico é estabelecido, habitualmente, como um achado acidental na aortografia ou angiografia coronária executadas para a avaliação de angina ou doença valvar cardíaca. O grupo quase nunca inclui pacientes com alto risco de morte súbita relacionada à aberração congênita. Até onde vai meu conhecimento, apenas um adulto de mais idade com esta anomalia obituou devido à isquemia que pôde ser atribuída à anomalia.⁸ Estes pacientes não apresentam hipoplasia do óstio, acotovelamento proximal ou compressão ou, se estes estiverem presentes, a artéria aberrante é pequena e não-dominante. O tratamento destes pacientes de mais idade deve direcionar-se para os problemas clínicos que os trouxeram aos cuidados médicos: a artéria coronária aberrante por si só não requer intervenção cirúrgica.

Pacientes que apresentam origem aberrante da artéria coronária direita a partir do seio esquerdo de Valsalva, que são assintomáticos e não apresentam uma grande artéria direita dominante nem obstrução demonstrável ou isquemia, podem ser seguidos sem intervenção cirúrgica, contanto que não haja evidências de isquemia ou desenvolvimento de sintomas.

Pacientes que possuem uma artéria coronária descendente anterior esquerda ou principal esquerda que se origina da coronária direita ou do seio de Valsalva direito e atravessa o septo interventricular geralmente não têm complicações clínicas desagradáveis.^116a Entretanto, pelo menos um desses pacientes sofreu uma morte repentina de causa cardíaca aparentemente relacionada.²³ Assim, estes pacientes devem ser avaliados, também, agressivamente e, se houver presença de sintomas ou de taquiarritmia ventricular ou se puder demonstrar o comprometimento de uma massa muscular extensa como resultado do trajeto aberrante, a ponte ainda pode ser um procedimento prudente.

As variantes remanescentes de origem aberrante de uma artéria coronária a partir da aorta, ilustradas na Fig. 17-7, mais os outros padrões não-ilustrados não possuem seqüelas clínicas de ocorrência espontânea relacionada especificamente à aberração congênita. A maioria destes pacientes não é reconhecida clinicamente, e sua anormalidade é detectada de forma fortuita no estudo post mortem através de aortografia ou angiografia coronária executada para a avaliação de problemas clínicos não-relacionados. O reconhecimento da aberração nestes pacientes é importante apenas se eles forem submetidos a cirurgia cardíaca e for feita uma ventriculotomia direita que possa resultar na transecção do vaso aberrante, especialmente entre pacientes com a anatomia ilustrada na Fig. 17-7 (esquerda, em cima). Outros pacientes com risco potencial são aqueles cuja anatomia é ilustrada na Fig. 17-7 (direita, embaixo). Estes pacientes podem sofrer infarto da parede miocárdica lateral, se o ramo circunflexo esquerdo de origem aberrante não for reconhecido e for ocluído por uma cânula de perfusão coronária, durante a canulação intra-operatória da artéria coronária. Este padrão é observado, às vezes, em associação com uma valva aórtica bicúspide.

Fístula Arteriovenosa Coronária Congênita

Mais de 300 pacientes com fístula arteriovenosa coronária congênita foram relatados, desde sua descrição inicial, em 1865.⁶⁸ Uma fístula arteriovenosa coronária consiste numa comunicação entre a artéria coronária e uma câmara cardíaca, uma grande artéria ou a veia cava proximal. Ambas as artérias coronárias se originam normalmente da aorta, ao contrário da origem anômala de uma artéria coronária, a partir do tronco pulmonar.

Fisiopatologia

A porção proximal da artéria que irriga a fístula pode estar muito dilatada e tortuosa (Fig. 17-14). Em pacientes de mais idade, ela pode alcançar proporções aneurismáticas (Fig. 17-15). A porção da artéria coronária nativa distal à origem da fístula pode ter calibre normal, quando a saída de sangue pela fístula for pequena, ou pode ter calibre diminuído, se a saída de sangue pela fístula for grande. A origem da fístula situa-se na artéria coronária direita ou suas tributárias, em dois terços dos indivíduos; no sistema coronário esquerdo, em um quarto; e em ambas as artérias coronárias, direita e esquerda, em cerca de 5%. Mais de 90% das fístulas arteriovenosas coronárias congênitas drenam para dentro do átrio direito, seio coronário ou ventrículo direito. A drenagem para dentro da artéria pulmonar, átrio esquerdo, ou ventrículo esquerdo é menos comum, e a drenagem para dentro da veia cava é rara. Quando as fístulas se originam tanto da artéria coronária direita quanto da esquerda, freqüentemente drenam para dentro da artéria pulmonar. O orifício que drena estas fístulas pode ter dimensões variáveis, apesar de ser tipicamente pequeno e restritivo. Pode haver múltiplos orifícios e eles podem coalescer, formando "lagos". A artéria coronária não envolvida e seus ramos são normais, apesar de que, com o aumento da idade, pode-se desenvolver uma doença aterosclerótica não relacionada, adquirida.

As lesões cardíacas congênitas associadas são incomuns, apesar de conhecer vários pacientes que apresentavam, também, um duto arterioso. Quando esta entidade coexiste e a fístula é identificada antes da ligação do duto pérvio, ela pode resultar na presença embaraçadora de um sopro contínuo que persiste após a ligação do duto. As fístulas podem associar-se, também, a anomalias cardíacas congênitas mais complexas, especialmente atresia da pulmomar e da tricúspide. Estas não serão discutidas nesta seção. Para os propósitos desta discussão, excluirei as pequenas comunicações fistulares como as ilustradas na Fig. 17-16, que são clinicamente insignificantes e não requerem tratamento específico. Não se trata de achados incomuns na angiografia coronária de rotina; quando presentes, geralmente se originam de uma artéria coronária proximal ou ramo coronário, habitualmente penetrando na artéria pulmonar.

Evolução Natural e Avaliação Não-invasiva e Invasiva

As conseqüências clínicas das fístulas coronárias dependem do local de entrada da fístula, do volume de sangue desviado, da duração da presença do desvio de sangue e da presença de obstrução no local de drenagem da fístula. Raros lactentes podem manifestar, inicialmente, insuficiência cardíaca secundária a grandes derivações e múltiplas fístulas (Fig. 17-14). Mais freqüentemente, a proporção de fluxo pulmonar em relação ao fluxo sistêmico, através das fístulas, é inferior a 2:1. Entretanto, quando presentes por muitos anos, mesmo um pequeno volume desviado pode causar significativo aumento de câmara cardíaca e progressivas seqüelas clínicas (Fig. 17-17A e B). Fístulas que penetram no seio coronário ou no átrio direito ou esquerdo podem causar acentuado aumento destas estruturas, assim como das câmaras a jusante das mesmas. As fístulas que penetram nos ventrículos ou ria artéria pulmonar causam graus menores de dilatação. O Quadro 17-1 lista os sintomas e complicações associados à fístula arteriovenosa coronária, mostrando o aumento da incidência de complicações que acompanha o envelhecimento. Por exemplo, relata-se um acentuado aumento de freqüência de dispnéia (4 a 35%) e da insuficiência cardíaca (6 a 29%) em pacientes com idade acima dos 20 anos, comparados a pacientes mais jovens. Se não houver obstrução ao nível do orifício da fístula ou no seu local de entrada no coração, o volume do fluxo através da fístula é grande, a perfusão do miocárdio distal à origem da fístula diminui e existe um potencial de "roubo miocárdico".²⁴ Deve-se notar, entretanto, que a síndrome do roubo raramente é significativa, clinicamente.⁷¹

Uma vez que o volume de sangue desviado esquerda-direita através das fístulas de artéria coronária raramente é grande, a hipertensão arterial pulmonar é extremamente incomum, na ausência de lesões associadas; não há relatos, até onde sei, de casos de síndrome de Eisenmenger. O infarto do miocárdio ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes, porém ele é geralmente secundário à doença coronária aterosclerótica não-relacionada. Apesar de incomum, ocorre endocardite infecciosa,²⁹ estando indicada a profilaxia antibiótica do problema. A ruptura de fístulas é extremanente rara.⁴⁶ O fechamento espontâneo de fístulas foi relatado em 2% dos pacientes¹²³ e pode se seguir, ocasionalmente, à infecção bacteriana.

Pacientes mais jovens com fístula arteriovenosa coronária apresentam tipicamente pouca ou nenhuma sintomatologia. Os lactentes podem apresentar insuficiência cardíaca grave, até mesmo fatal, porém,, quando isto ocorre, habitualmente há lesões cardíacas concomitantes e significativas.²⁷ Quando presente, a dispnéia aos esforços, a fadiga e a angina são os sintomas mais comuns, porém são incomuns antes da meia-idade (Quadro 17-1). Em adultos mais velhos, a cardiomegalia se desenvolve e, daí em diante, pode ser progressiva (Fig. 17-17). Na presença de uma grande fístula, o precórdio é hiperdinâmico, e os pulsos periféricos são em martelo d'água. O sopro contínuo característico de uma fístula lembra, superficialmente, o de um duto arterioso pérvio. O sopro da fístula, entretanto, localiza-se num ponto mais baixo do precórdio, sendo geralmente mais proeminente na sístole ou na diástole, ao contrário do sopro do duto arterioso pérvio, que é audível com intensidade máxima na região infraclavicular esquerda, sendo uma constante durante o ciclo cardíaco e tendo um pico ao redor da segunda bulha. A intensidade relativa dos componentes sistólico e diastólico dos sopros da fístula difere em dependência do local de drenagem. Aquelas que penetram no átrio direito ou esquerdo possuem um componente sistólico mais intenso, devido ao fato de uma pressão atrial baixa permitir um fluxo sistólico maior. Ao contrário, o sopro de unia fístula que penetra no ventrículo esquerdo geralmente é mais intenso, na diástole, por que a pressão diastólica ventricular esquerda é baixa, relativamente à pressão de perfusão coronária. De fato, o componente sistólico pode quase desaparecer, pois as pressões no ventrículo e na fístula se igualam, durante a contração ventricular. Uma fístula que penetra no ventrículo direito causa um sopro tipicamente presente tanto na sístole: quanto na diástole, podendo ser igualmente intenso em ambas ou mais intensa durante um outro cicio.

O ECG não mostra características específicas, apesar de refletir o aumento secundário da câmara, em pacientes de mais idade. Pacientes mais idosos com uma fístula que penetra no átrio direito podem apresentar arritmias cardíacas, refletindo a sobrecarga volumétrica e a dilatação. Alterações isquêmicas resultantes do "roubo da fístula" são raras, porém ocorrem,⁹⁵ e uma cintilografia com perfusão por tálio pode ser útil para delineá-las.

A radiografia de tórax é geralmente normal em pacientes mais jovens, porém, ocorre desenvolvimento de cardiomegalia com o passar da idade (Fig. 17-17). O aumento específico de câmaras varia com o local de drenagem da fístula. Em pacientes ocasionais, a fístula dilatada é radiologicamente visível, na forma de um abaulamento anormal que protubera a partir da silhueta cardíaca. Em pacientes de mais idade, as paredes da fístula podem sofrer calcificação.

A ecocardiografia bidimensional pode confirmar o diagnóstico de uma fístula (Fig. 17-18) e também pode identificar aumentos específicos das câmaras cardíacas, ajudando, assim, a localizar com precisão seu local de drenagem. Ela é ainda mais útil na elaboração do diagnóstico diferencial da fístula coronária, que inclui o duto arterioso pérvio, a janela aortopulmonar, defeitos do septo interventricular com insuficiência aórtica, túnel aortoventricular esquerdo, fístula de seio coronário de Valsalva, fístula arteriovenosa pulmonar e dilatação idiopática da artéria pulmonar. A presença e magnitude de uma anastomose esquerda-direita pode ser determinada de forma não-invasiva, através de imagenologia nuclear, apesar de isto ser difícil, habitualmente, devido às dimensões tipicamente reduzidas.

O cateterismo de coração direito e esquerdo e a angiografia coronária seletiva estão indicados em pacientes nos quais se suspeita, clinicamente, deste diagnóstico. Pode-se identificar uma pequena elevação do oxigênio no local de drenagem da fístula. Na ausência de lesões concomitantes, a pressão arterial pulmonar é habitualmente normal. A aortografia ou a angiografia coronária seletiva são necessárias para determinar o estado das artérias coronárias nativas (Fig. 17-14). Em alguns pacientes, as fístulas drenam para dentro de uma coalescência de sinusóides miocárdicos que possuem um aspecto parecido com um "lago", dentro do miocárdio (Fig. 17-14C).

Tratamento

O tratamento de uma fístula arteriovenosa coronária depende de sua manifestação. Na ausência de sintomas ou complicações, a ligação eletiva pode ser adiada até a infância tardia; alguns clínicos recomendam a ligação apenas em pacientes sintomáticos. A magnitude do fluxo pulmonar-sistêmico raramente constitui uma indicação para a cirurgia eletiva, pois é tipicamente pequena. Acredito que a decisão de proceder à cirurgia deve se basear, preferencialmente, no fato de que a história natural tardia da lesão nem sempre é benigna e em que, com o passar da idade, as dimensões do coração, os sintomas e as complicações, assim como ia mortalidade e morbidade cirúrgicas, aumentam (Quadro 17-1).⁸¹

Outros aspectos que apóiam a correção por cirurgia eletiva se originam da baixa incidência de fechamento espontâneo de fístulas, assim como da improbabilidade de problemas cirúrgicos, em mãos experientes, especialmente quando a cirurgia é executada antes de o paciente chegar aos 20 anos de idade. A ligação freqüentemente pode ser obtida sem o uso de suporte extracorpóreo. Entretanto, quando há múltiplas fístulas, quando as dimensões da fístula são aneurismáticas, quando o acesso é difícil ou quando é necessária a obliteração intracavitária ou intraluminal de um orifício da fístula, torna-se necessária a circulação extracorpórea. Quando possível, do ponto de vista técnico, deve-se ligar a fístula tanto em seu local de origem quanto em sua extremidade terminal. O procedimento cirúrgico específico varia dependendo da anatomia da fístula.^87,129 Em pacientes sintomáticos de mais idade, geralmente é necessária a correção cirúrgica, apesar de os riscos serem maiores. Entretanto, mesmo nos indivíduos com insuficiência cardíaca, pode-se prever uma dramática melhora pós-operatória.

Fístulas Arteriais Coronárias Adquiridas (Traumáticas)

As fístulas arteriais coronárias traumáticas são incomuns, porém são cada vez mais comuns em nossa sociedade progressivamente mais violenta. Além disso, devido à melhora de nossos sistemas de suporte vital de emergência pré-hospitalares, pacientes com essas lesões sobrevivem com maior freqüência do que era usual a lesões que até hoje eram fatais. No Massachusetts General Hospital, encontramos vários desses pacientes todos os anos. Trata-se de adolescentes ou adultos jovens de resto saudáveis, e suas lesões são geralmente causadas por ferimentos de balas de pequeno calibre, ferimentos penetrantes por facas ou furadores de gelo ou contusões associadas a traumas fechados, habitualmente ocorridos em acidentes com veículos motorizados. As fístulas de artéria coronária direita com átrio direito são as mais freqüentes. Em seguida, em ordem de freqüência, vêm as fístulas de artéria coronária descendente anterior esquerda com ventrículo direito e, finalmente, as de artéria coronária descendente anterior esquerda com comunicações ventriculares esquerdas.

As fístulas podem ser isoladas ou associadas com laceração de átrio direito, lesão de valva tricúspide ou defeito traumático de septo interventricular. Sopros intensos e contínuos, precordiais, são a principal característica das fístulas traumáticas, porém, deve-se tomar cuidado para distingui-los do atrito pericárdico, que pode estar presente concomitantemente. Nem todos os pacientes apresentam locais de penetração evidentes. Um de meus pacientes apresentava uma dor torácica pleurítica e um sopro diastólico vários dias após ser vítima de um trauma por um revólver de chumbo. Havia uma escoriação curada de 0,25 cm sobre o precórdio, que o paciente não tinha percebido. Entretanto, sua radiografia de tórax revelava a presença inesperada de chumbo flutuando livremente no ventrículo esquerdo. Lesões mais remotas podem não deixar nenhuma evidência exterior. Pode não haver presença de um sopro cardíaco, no momento da lesão inicial e, em alguns casos, ele pode não aparecer por meses ou anos.^3,76

Freqüentemente não há sintomas. No momento do trauma inicial, é comum haver hemotórax ou tamponamento cardíaco, os quais podem esconder outros achados clínicos. Habitualmente, a recuperação inicial do ferimento não tem complicações. Infarto do miocárdio agudo ocorre em 50% dos pacientes, podendo estar relacionado à oclusão coronária secundária à lesão ou a um roubo arterial coronário, com comprometimento da perfusão miocárdica na região irrigada pela artéria lesada. De forma menos freqüente, ocorre insuficiência cardíaca progressiva, angina de peito ou endocardite infecciosa.⁸² Esta última é notavelmente comum, em alguns destes pacientes, que apresentam uma história concomitante de uso de drogas endovenosas. Pode ser necessária correção cirúrgica no momento do trauma inicial em razão da descompensação hemodinâmica aguda, que freqüentemente resulta do tamponamento cardíaco. Quando possível, o adiamento da correção até o desaparecimento do edema e do inchaço permite uma melhor visualização cirúrgica e uma correção mais segura e completa. O cateterismo cardíaco pré-operatório e a angiografia coronária seletiva são essenciais para delinear o trajeto da fístula e identificar as lesões cardíacas coexistentes (Fig. 17-19). A recidiva das fístulas precoce ou tardiamente após a cirurgia e comum.⁶ Quando as fístulas traumáticas forem grandes, quando houver lesão cardíaca concomitante ou quando houver sintomas cardíacos, está indicada a correção cirúrgica.^6,36,76 Pacientes com pequenas fístulas assintomáticas podem não precisar de correção^3,6 e um paciente sobreviveu por mais de 20 anos sem correção.¹²

Obstrução Arterial Coronária Secundária a Pontes Miocárdicas (Artérias Coronárias Intramurais)

Na maior parte de seu trajeto extramural, as grandes artérias coronárias e ramos situam-se numa camada de tecido adiposo epicárdico que os isola da compressão, durante a sístole ventricular. Em alguns indivíduos, segmentos destas grandes artérias coronárias mergulham no miocárdio, que atravessam por distâncias variáveis, antes de reemergirem para a superfície epicárdica. A compressão sistólica ao nível destes locais intramurais (pontes miocárdicas) foi reconhecida apenas recentemente,⁴ e sua anatomia, fisiologia, evolução clínica e tratamento ainda não são compreendidos totalmente. Trata-se de uma questão que merece ser discutida; entretanto, por causa da freqüência com que é encontrada, durante a angiografia coronária e por causa da notoriedade que adquiriu após ser descrita como proveniente de morte súbita de causa cardíaca, sob esforços, em atletas jovens de resto saudáveis. Existe uma grande disparidade na incidência relatada de pontes de artérias coronárias, na detecção post mortem, incidência esta que varia de 5 a 86%.^{34,41,109,114} Na grande maioria dos casos, ocorre envolvimento apenas de ramos pequenos e sem conseqüências clínicas, não se esperando que ocorram conseqüências clínicas. A compressão sistólica de um grande ramo de artéria coronária tem uma incidência relatada de 0,5 a 7,5% dos pacientes submetidos à angiografia coronária para diagnóstico de dor torácica^{2,43,55,556,103} (Fig. 17-20).

Fisiopatologia

A artéria coronária descendente anterior esquerda é a mais freqüentemente afetada por ponte miocárdica, habitualmente ao longo de sua porção proximal ou média. A gravidade da compressão e, assim, a magnitude da constrição da luz coronária e o comprimento dó estreitamento ao longo da artéria são variáveis. As pontes de miocárdio ocorrem tanto como achado isolado na presença de artérias coronárias de resto normais, quanto em associação com doença aterosclerótica não-relacionada a elas.

As conseqüências hemodinâmicas da compressão sistólica da artéria coronária são variáveis, dependendo: (1) da magnitude do estreitamento coronário (raramente significativa, a não ser que o comprometimento ultrapasse 75% da área da luz); (2) das dimensões do ramo de artéria coronária distal e da quantidade de miocárdio que ele perfunde; (3) da presença de uma demanda, arterial adicional a que é submetido este miocárdio em risco, como, por exemplo, esforços físicos agudos ou a presença de hipertrofia miocárdica subjacente e (4) a presença de estreitamento aterosclerótico associado da luz arterial. O mecanismo fisiológico real subjacente à compressão da artéria coronária tem sido uma fonte de confusões desde sua descrição inicial. A compressão da artéria coronária, conforme demonstrado pela angiografia, ocorre durante a sístole, quando a ponte de miocárdio se contrai e compromete a artéria coronária intramural. O relato mais antigo deste fenômeno foi fornecido por Amplatz e Anderson.⁴ A compressão que se estende até a diástole, entretanto, é muito pequena e é na diástole que ocorre a maior parte do fluxo coronário. Pode-se postular que, na presença de freqüências cardíacas elevadas, como as que ocorrem sob esforços, ocorre uma diminuição do tempo diastólico total disponível para o fluxo sangüíneo coronário, o que aumenta a importância do fluxo sistólico comprometido pela ponte muscular.² Postulou-se, também, que uma acentuada constrição sistólica poderia, de alguma forma, comprometer o relaxamento diastólico da artéria coronária.¹⁰³ Foi induzida diminuição da extração de lactato pelo ventrículo esquerdo através da estimulação atrial rápida, em pacientes com pontes significativas.¹⁰³

Evolução Natural e Avaliação Não-invasiva e Invasiva

Deve-se enfatizar que a maioria dos indivíduos com pontes miocárdicas é assintomática. Alguns apresentam angina de peito típica ou atípica, na ausência de doença arterial coronária aterosclerótica,¹⁰³ e infartos agudos do miocárdio ocorrem muito raramente.³⁷ Alguns pacientes apresentam taquiarritmia ventricular, presumivelmente secundária à isquemia.³⁷ Bloqueios atrioventriculares de segundo grau secundários à obstrução da descendente anterior esquerda e de seu primeiro ramo perfurante têm sido atribuídos às pontes.³¹ Foram descritas síncopes pós-esforço secundárias à fibrilação ventricular^22,37 e morte súbita de causa cardíaca,⁹³ tendo sido propostas pela primeira vez como complicações por Binet.¹⁰ A morte súbita é mais provável em pacientes nos quais a ponte miocárdica comprima a porção proximal de uma grande artéria coronária dominante, habitualmente o ramo descendente anterior esquerdo, que perfunde uma grande massa muscular. Esses pacientes tipicamente possuem uma circunflexa esquerda e ramos coronários direitos de pequenas dimensões e uma vasculatura colateral míninia.²² Mostrou-se que apresentam uma necrose isquêmica focal envolvendo o miocárdio nas regiões perfundidas pela artéria coronária comprometida - habitualmente o septo interventricular.⁹³

Os achados relatados com estudos imagenológicos com tálio-201 sob esforço têm sido variados;⁴³ tem havido vários relatos de que os estudos imagenológicos com tálio-201 delineariam lesões reversíveis na região de distribuição de artérias coronárias significativamente estreitadas.^2,111 As anormalidades eletrocardiográficas de esforço clássicas, na forma de depressões do segmento ST e da onda T, não são encontradas de forma constante. As cintilografias de sangue cardíaco represado demonstram um achatamento dos aumentos normais da fração de ejeção causados por exercícios, assim como uma diminuição da fração de ejeção secundária a grave compressão arterial relacionada às pontes.²

Roberts e cols.^116a reviram a evolução clínica e os achados patológicos, num grupo de 10 pacientes com graus extremos de formação de pontes musculares, que envolvia um ramo principal esquerdo ou anterior esquerdo aberrante que se originavam do seio direito e atravessavam o septo interventricular; isto envolvia uma ponte de 3 a 4 cm de comprimento. Nestes casos, nove não apresentavam conseqüências clínicas relacionadas à ponte muscular e, de fato, a porção da artéria que atravessava o septo era descrita como tendo paredes finas e isentas de alterações ateroscleróticas. Os autores citaram esses dados como apoio de um exemplo contra a importância clínica das pontes miocárdicas. Entretanto, um dos 10 casos descritos era de uma morte súbita de causas cardíacas que havia sido relatada por Cheitlin e cols.;²³ assim, ainda se fica com a impressão de que, apesar de raramente, pode ocorrer um evento clínico significativo.

Tratamento

O esquema do tratamento de pacientes com artérias coronárias intramurais não está bem determinado e algumas autoridades questionam se esta entidade teria, na verdade, algum significado clínico.¹¹⁶ A presença de pontes constitui, geralmente, um achado ao acaso, na angiografia coronária (Fig. 17-20) e, como tal, não precisa ser tratada.

Pacientes submetidos a estudo por causa de angina e que possuem uma compressão angiograficamente demonstrável e também uma isquemia demonstrável requerem um tratamento com agentes bloqueadores betaadrenérgicos ou antagonistas de canais de cálcio. Os preparados de nitrato acentuam o efeito de ordenha das pontes musculares⁵⁶ e, assim, podem ter efeitos clínicos adversos. Quando usados durante a angiografia coronária, os nitratos aumentam a incidência de pontes detectadas.

A revascularização cirúrgica deve ser considerada apenas nos casos daqueles poucos pacientes cujos sintomas são refratários ao tratamento clínico e que apresentam, também, uma isquemia distal bem documentada e passível de ser atribuída a uma ponte coronária. A demonstração inequívoca de isquemia relacionada à ponte, conforme se pode ver na forma de alterações de segmento ST e onda T induzidas por eletrocardiografia de esforço e estudos imagenológicos com perfusão reversível com tálio-201, constitui um pré-requisito para que se considere a possibilidade de tratamento cirúrgico desta entidade.

É possível que um subgrupo muito pequeno destes pacientes apresente uma "anatomia" de risco notavelmente alto para morte "súbita". Estes pacientes possuem uma grave compressão proximal de uma grande artéria descendente anterior esquerda e apenas um pequeno ramo circunflexo e uma pequena artéria coronária direita. Uma opção cirúrgica proposta para pacientes com a anatomia acima e que apresentam uma taquiarritmia ventricular mantida documentada ou fibrilação ventricular, envolve uma miomectomia para eliminar a compressão causada pela ponte de miocárdio ou um enxerto de ponte de artéria coronária distal à obstrução. Devido ao fato de estes pacientes serem habitualmente adultos jovens, a ponte de mamária interna é preferível ao enxerto venoso. Há relatos de alívio pela cirurgia de ponte coronária, tanto de casos de angina do peito clinicamente refratários quanto de taquiarritmias ventriculares.^34,45,111

Arterite Coronária

Apesar de a arterite coronária ser um problema clínico incomum, é freqüentemente incluída, entre as complicações de doenças do tecido conectivo e, portanto, merece atenção. Entre esses pacientes, a arteriolite ou "doença de pequenos vasos" é mais comum que a arterite, que envolve grandes artérias coronárias extramurais. Limitarei minha discussão à doença de Kawasaki, ao lúpus eritematoso sistêmico e à poliarterite nodosa, as entidades que com maior freqüência exigem atenção do cardiologista.

Doença de Kawasaki (Síndrome de Linfonodo Mucocutâneo)

Um quarto dos pacientes com doença de Kawasaki apresenta envolvimento cardíaco. Aproximadamente 20% apresentam aneurismas coronários, geralmente localizados proximalmente ao longo do vaso. Dois por cento obituam, subitamente, secundariamente a infarto agudo do miocárdio ou suas complicações. A doença de Kawasaki foi descrita, inicialmente, em 1967, pelo Dr. Tomisaku Kawasaki.⁶⁰ Sua prevalência é maior entre crianças japonesas, tanto no Japão, onde foram identificados mais de 18.000 pacientes,⁶⁰ quanto em outros locais, porém nenhuma raça é imune e há numerosos casos em populações negras e caucasianas. Não foi identificada, para esta doença, nenhuma predileção convincente, geográfica, ambiental, familiar, dietética ou sócio-econômica, e não há evidências que apóiem a hipótese de transmissão entre os indivíduos.⁹⁴ Uma revisão dos Centros de Controle de Doenças revelou uma incidência máxima, nos Estados Unidos, no final do Inverno e na Primavera, sugerindo o envolvimento de um possível agente exógeno ou toxina.⁹ É provável que a doença de Kawasaki e a poliarterite infantil sejam a mesma entidade,⁷⁰ porém existem claras diferenças clínicas e patológicas entre estas e a poliarterite nodosa clássica. Mais da metade dos pacientes têm menos de dois anos de idade e quase todos estão abaixo da idade escolar, quando a doença se manifesta pela primeira vez.⁸⁶ Em casos raros, são afetados adultos. Existem, também, ocasionais casos de adultos de mais idade que não referem uma doença pregressa sugestiva de doença de Kawasaki, porém vêm ao médico com aneurismas arteriais coronários crônicos, definidos angiograficamente, notáveis, semelhantes aos vistos na doença de Kawasaki (Fig. 17-21). Em três adultos que tratamos com sucesso, recentemente, incluindo o paciente ilustrado na Fig. 17-21, a ponte de artéria coronária aliviou de forma bem-sucedida a angina de peito refratária causada por graves estenoses coronárias associadas. Uma doença de Kawasaki remota deve ser considerada como hipótese diagnóstica em adultos que apresentam infarto do miocárdio ou morte súbita por arritmia e nos quais se encontram aneurismas de artéria coronária curados.^105,110

O diagnóstico de doença de Kawasaki é feito com base em achados clínicos. Existem, seis critérios, dos quais pelo menos cinco precisam estar presentes para fazer-se o diagnóstico. Eles são: (1) febre recorrente por mais de cinco dias, freqüentemente na faixa de 40,C; (2) eritema, inchaço e rigidez digital progredindo para enduração e descamação periungueal, associado a eritema palmar e plantar com ocorrência aproximadamente duas semanas após o início da doença e sulcos transversais atravessando os leitos ungueais, após dois a três meses; 3 eritema da língua e da cavidade oral, com hipertrofia das papilas linguais ("língua em morango") e fissuração e formação de crostas nos lábios; (4) conjuntivite bulbar não-purulenta; (5) exantema difuso, irregularmente eritematoso, urticarial, pruriginoso e maculopapular e (6) linfadenopatia cervical não-supurativa, eritematosa e endurada, freqüentemente envolvendo um único nódulo, que, habitualmente, tem um diâmetro acima de 1,5 cm.⁸⁶ Devido ao fato de ainda não terem sido identificados marcadores laboratoriais específicos, os achados clínicos devem ser documentados com precisão para permitir um diagnóstico preciso.

Várias anormalidades hematológicas são mais comuns em pacientes que desenvolvem aneurismas de artéria coronária, comparados àqueles que não desenvolvem. Ocorre trombocitose, com níveis que vão de 0,5 a 1,8 milhões por nm³ Ela é mais elevada durante a terceira semana de doença. Há descrições de evidências de imunocomplexos circulantes capazes de induzir agregação plaquetária e liberação de serotonina, nos casos de trombocitose.⁷⁴ Acredita-se que estes mediadores vasoativos aumentem a permeabilidade vascular, facilitando a deposição de novos imunocomplexos. Níveis mais elevados de imunocomplexos circulantes, assim como comprometimento da quimiotaxia granulocítica, e da fagocitose constituem achados confirmados por vários grupos, nos indivíduos com aneurismas coronários.¹⁰⁶ Um aumento da produção, pelos leucócitos, de intermediários oxigenados capazes de induzir lesão vascular também foi demonstrado em amostras de sangue colhidas em crianças com doença de Kawasaki.¹⁰² Observou-se que a elevação da betatromboglobulina plasmática, durante as primeiras três semanas de doença, correlacionava-se intimamente com a formação de aneurismas coronários e, inversamente, não foram relatados aneurismas em pacientes com valores normais.¹⁹

Pacientes com doença de Kawasaki apresentam três fases bastante distintas e previsíveis, na atividade de sua doença. Durante a fase aguda, há febre e envolvimento oral, conjuntival, dermatológico, digital e de linfonodos, o que desaparece dentro de 10 a 12 dias. Histologicamente, durante esta primeira fase, ocorre uma perivasculite aguda, com infiltração neutrofilica, eosinofílica e linfocitária das pequenas arteríolas e dos vasa vasorum das artérias maiores, incluindo as artérias coronárias extramurais. Nesse período, pode haver, também, pericardite, miocardite, e endocardite. Por volta da segunda semana, inicia-se a fase subaguda da doença de Kawasaki. Durante este período, a perivasculite evolui para panvasculite, que envolve todas as três camadas da parede arterial, produzindo uma dilatação arterial aneurismática da coronária, geralmente ao longo do curso proximal do vaso. A trombose e oclusão de uma artéria coronária de grande calibre podem causar infarto do miocárdio. Durante esta fase, ocorrem aneurismas de artéria coronária em 15 a 25% dos pacientes.^39,51,58,86

Há relatos de óbito em 2% dos pacientes, habitualmente resultando de infarto do miocárdio, geralmente entre a segunda e a sexta semanas após o inicio da doença. A terceira fase ou fase de cura inicia-se quatro a seis semanas depois, persistindo até a taxa de sedimentação se normalizar. Ocorrem recanalização arterial coronária, fibrose, cicatrização e, ocasionalmente, calcificação. A evolução tardia dos pacientes sobreviventes que desenvolveram aneurisma é menos clara. De 42 pacientes com aneurisma seguidos durante 15 meses a oito anos, relatou-se resolução completa dos aneurismas coronários em 50%. Estes pacientes apresentavam, também, eletrocardiogramas de esforço e estudos imagenológicos com tálio-201 normais. Um quarto dos pacientes apresentava aneurismas persistentes, apesar de ocorrer diminuição de seu tamanho; um sexto tinha artérias coronárias obstruídas e um pequeno número apresentava discreta irregularidade da íntima, sem obstrução.57

Um relato recente de Takahashi e cols. menciona que, entre pacientes tratados com 5 a 10 mg/kg de aspirina, por dia, ocorreram aneurismas em 18 de 27 pacientes, após um período de seguimento médio de 25 meses. A resolução dos aneurismas foi máxima naqueles com menos de um ano de idade na época da doença, tendo sido maior em indivíduos femininos do que em masculinos, mais freqüente no caso de aneurismas fusiformes que no de aneurismas saculares e mais provável em aneurismas distais que em proximais.¹²⁴ Outro estudo referiu resolução completa do aneurisma, num intervalo de seguimento médio de 2,7 anos, apenas em 15% dos pacientes, com uma taxa de infartos acima de 33%.¹²⁸ Não conheço evidências conclusivas sobre a recidiva tardia de arterite ativa.

Quando o coração é afetado, na doença de Kawasaki, pode haver achados clínicos de miocardite, derrame pericárdico, insuficiência cardíaca, isquemia aguda do miocárdio, infarto do miocárdio ou morte súbita. Num pequeno número de pacientes, desenvolve-se uma leve insuficiência aórtica ou tricúspide.^98,99 É comum a presença de insuficiência mitral em indivíduos com grave dilatação ventricular. Os achados eletrocardiográficos são mínimos, exceto nos indivíduos com miocardite, isquemia do miocárdio ou infarto, nos quais as alterações são típicas destas condições. Durante a fase aguda está indicada a ecocardiografia bidimensional seriada, com seguimento durante a fase subaguda.²⁵ Devido ao fato de os aneurismas coronários ocorrerem com maior freqüência nos segmentos proximais das artérias coronárias, são geralmente detectáveis através do ultra-som^39,58,89 (Fig. 17-22). Algumas lesões distais são também detectáveis.¹²⁰ Apesar de os aneurismas de artéria coronária freqüentemente: se associarem a outros achados e sintomas cardíacos, pacientes assintomáticos também podem desenvolver aneurismas; assim, a ecocardiografia é recomendada para todos os pacientes.

Os estudos imagenológicos de tálio com dipiridamol ou esforço podem ajudar a delinear a isquemia ou infarto, quando presentes e, em determinadas circunstâncias, contribuem para o tratamento específico do paciente.⁹⁰ Persiste a controvérsia no que se refere ao papel da angiografia coronária na doença de Kawasaki. Minha conduta tem sido fazer uma angiografia coronária seletiva ou aortografia apenas nos indivíduos com aneurismas ou achados cardíacos ecocardiograficamente demonstráveis, nos quais o tratamento pudesse ser alterado pelos achados. Neste subgrupo, a angiografia proporciona o diagnóstico definitivo (Fig. 17-23). Enfatizo que esta necessidade é incomum e não está indicada a angiografia de rotina para a doença de Kawasaki. Além disso, é incomum que as informações derivadas da angiografia acrescentem dados suficientes às informações obtidas através do ultra-som bidimensional, justificando o risco; elas geralmente também não alteram o tratamento do paciente.²⁵ Há pouca experiência cirúrgica com as pontes coronárias em pacientes com obstrução causando isquemia extensa, porém reversível, do miocárdio. Quando possível, o uso das artérias subclávia, axilar ou mamária interna é preferível à ponte venosa.^65,66,84 A avaliação ecocardiográfica de seguimento, seis meses depois, em todos os pacientes com doença de Kawasaki com aneurismas ou achados cardíacos, constitui medida prudente. Depois, é necessária a angiografia coronária, no seguimento, para o tratamento de sintomas cardiológicos ou avaliação prognóstica, o que pode ser útil em alguns indivíduos, especialmente porque o conhecimento sobre os estágios tardios desta doença é mínimo.

A aspirina em anos passados constituiu e ainda constitui atualmente em alguns centros, a principal base de tratamento da doença de Kawasaki, tanto por sua atividade antiinflamatória generalizada quanto por seu efeito de inibição da agregação plaquetária.⁶⁷ Durante as fases aguda e subaguda, a dose recomendada de aspirina vai de 80 a 180 mg/kg/dia, para proporcionar concentrações séricas iguais ou maiores do que 20 mg/dl. Após seis semanas, a dose é diminuída para 10 mg/kg/dia, sendo sua administração mantida por três meses, nos indivíduos que não apresentam aneurisma demonstrável e permanentemente naqueles com aneurismas. Em pacientes com elevação persistente da contagem de plaquetas, alguns recomendam o acréscimo de dipiridamol a este esquema. O Estudo Colaborativo, recentemente terminado, sob os auspícios do National Heart, Lung and Blood Institute confirma veementemente a eficácia da gamaglobulina endovenosa (400 mg/kg/dia por cinco dias), durante a fase aguda da doença de Kawasaki.¹⁰¹ Este estudo referiu que pacientes que receberam aspirina, isoladamente, quando comparados aos que receberam aspirina mais gamaglobulina, dentro de 10 dias após o início dos sintomas, houve 23% contra 8% de diagnósticos ultrasonográficos de aneurisma coronário, após duas semanas, nos respectivos grupos, e 18 contra 4%, após sete semanas. Nenhuma criança apresentou efeitos adversos graves com a gamaglobulina. A experiência anterior com gamaglobulina do Dr. Mitsuji Iwasa, no Centro Médico Universitário da Cidade de Nagoya, no Japão, também mostrou um acentuado declínio da incidência de aneurismas coronários observados angiograficamente, em pacientes com doença de Kawasaki. Atualmente, a gamaglobulina tem sido administrada em muitos centros com base nos achados do Estudo Colaborativo. Vale a pena observar que o Estudo Colaborativo mostrou que o lactente masculino com doença de Kawasaki é o que apresenta maior risco de desenvolver aneurismas e concluiu que, para este subgrupo, especialmente, a gamaglobulina apresentava sua maior eficácia.¹⁰¹

Estudos recentes tentaram identificar um subgrupo de alto risco para aneurismas coronários, com base num nível elevado de proteína C-reativa (> 12,1 mg/100 ml), numa contagem de plaquetas inferior a 30 X 104 e numa idade inferior a 1 ano.¹⁰⁰ A maioria dos autores acredita que os corticosteróides seriam prejudiciais, para estes pacientes,⁵⁹ apesar de ter havido relatos de que eles poderiam prevenir os aneurismas.⁶²

O tratamento da insuficiência cardíaca, da isquemia do miocárdio ou da arritmia segue as diretrizes aplicáveis aos adultos. Um relato recente descreve o uso bem-sucedido da uroquinase intracoronária em seis pacientes com trombose intracoronária extensa.⁵⁴ Deve-se reenfatizar que a doença de Kawasaki só foi reconhecida recentemente, e sua evolução tardia é ainda desconhecida. Assim, é prudente reavaliar-se periodicamente os pacientes, a longo prazo, se eles tiverem apresentado evidências de envolvimento cardíaco.

Lúpus Eritematoso Sistêmico

O coração é acometido em mais de 50% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), em algum momento durante a evolução da doença. Pericardite fibrinóide: é referida em 75% dos pacientes, miocardite em 20% e endocardite de Libman-Sachs em 20 a 50% dos pacientes.⁸⁰ Quando há envolvimento das artérias coronárias, ocorre doença oclusiva aterosclerótica na grande maioria dos casos; essa doença é idêntica à que ocorre na população não-lúpica de idade mais avançada, exceto por seu início precoce.^47,53 A precocidade e a gravidade da doença aterosclerótica destes pacientes têm sido atribuídas, o mais comumente, à freqüente coexistência de hipertensão sistêmica. Um estudo post mortem recente relatou que 10 entre 22 pacientes com lúpus, com idades de 10 a 37 anos quando obituaram, apresentavam um estreitamento de 75% da seção transversal da luz de pelo menos um ramo coronário extramural de maior calibre.⁴⁷ Estes pacientes apresentavam pressões arteriais sistêmicas médias de 175/117 mmHg, significativamente mais elevadas, portanto, do que os indivíduos sem grave estreitamento coronário. Pacientes com aterosclerose precoce apresentavam, também, níveis mais elevados de colesterol sérico do que os que não sofreram um processo de aterosclerose precoce; este achado não se correlacionava com a presença de nefrose. Uma história de tratamento prévio com esteróides parecia constituir a causa da aterogênese acelerada, nos pacientes lúpicos,¹⁷ apesar de dados mais recentes colocarem em dúvida a validade desta associação.⁴⁷

Ao contrário da doença arterial coronária aterosclerótica, a arterite coronária extramural é rara como complicação do lúpus e, até onde sei, foram relatados apenas seis casos documentados.⁵³ A lesão histológica consiste de infiltração inflamatória e necrose envolvendo todas as camadas da parede arterial, incluindo hiperplasia da íntima, com ocasional trombose associada (Fig. 17-24). O diagnóstico pre mortem de arterite coronária lúpica é de difícil confirmação, no sentido de que biopsiar uma grande artéria coronária constitui medida pouco prática e insensata. Angiografias coronárias seriadas, apesar de não serem conclusivas, ajudam a estabelecer o diagnóstico de arterite presumptiva, em oposição à doença aterosclerótica. Esta distinção ajuda a selecionar as opções de tratamento. Uma alteração abrupta da gravidade da obstrução arterial coronária, durante um breve intervalo, especialmente quando a artéria parecia normal, anteriormente, sugere a presença de arterite (Fig. 17-25). Ao contrário, a constância das angiografias, entre exames seriados, favorece a hipótese de um processo aterogênico. A dilatação aneurismática de uma artéria coronária também sugere arterite. Um estreitamento coronário focal ou difuso e um aspecto uniforme ou irregular da superfície da íntima constituem dados confiáveis para distinguir angiograficamente as lesões arteríticas das aterogênicas. Não há dúvida, entretanto, de que existe uma considerável superposição destes dois processos.

A distinção entre uma lesão ateromatosa e uma lesão arterítica pode ter implicações clínicas práticas, no tratamento de pacientes com doença coronária ativa. Apesar de nossa experiência ser pequena, acredito que angiografias seriadas permitem uma tomada de decisões terapêuticas mais racional nestes pacientes. Se as angiografias seriadas sugerirem a presença de doença aterosclerótica, está indicado o tratamento antiisquêmico-padrão, tanto para as manifestações agudas quanto para as crônicas. Quando necessária, a cirurgia de ponte coronária pode ser feita no paciente não-lúpico e não encontrei dificuldades específicas relacionadas ao lúpus, neste subgrupo.⁵³ O tratamento com esteróides não deve ser usado nestes pacientes, pois pode retardar a cura.¹⁶ Inversamente, se os achados de angiografias seriadas sugerirem uma arterite coronária ativa, a revascularização coronária cirúrgica apresenta um alto risco, estando, provavelmente, contra-indicada. Tenho tratado tais pacientes com corticosteróides em altas doses, por períodos curtos, e com um tratamento mais prolongado com azatioprina (Imuran). Conforme se vê na Fig. 17-25B e C, este tratamento pode restaurar a perfusão coronária anterógrada. Em um paciente que tratei,⁵³ assim como num outro, notavelmente semelhante, relatado por Heibel e cols.,⁵⁰ tal tratamento resultou num excelente alívio dos sintomas.

Independentemente da etiologia subjacente, a doença arterial coronária aguda pode ou não se associar, temporalmente, à atividade lúpica extracardíaca. Quando há atividade lúpica generalizada, o mortalidade é elevada, em minha experiência e na de outros.⁵³ Nestes pacientes, a doença extracardíaca, especialmente envolvimento renal e do sistema nervoso central, é geralmente mais importante como fator determinante da sobrevivência do que a doença cardíaca. O tratamento clínico de problemas cardíacos em pacientes com lúpus difere pouco do utilizado em pacientes não-lúpicos, exceto pela necessidade de evitar-se diuréticos mercuriais, procainamida e hidralazina, que podem exacerbar ou desencadear atividade lúpica.

Na arterite lúpica, é comum haver "doença de pequenos vasos" dos vasos coronários intramurais, apesar de seu papel na esclerose miocárdica estar menos claramente definido. Existem evidências de uma provável ligação, no lúpus, entre a necrose miocárdica focal e a arteriolite, no modelo murino (NZW X BXSB), no qual, em híbridos F₁ de lúpus, ocorre uma incidência muito elevada de infarto focal causado por esclerose coronária intramural não-inflamatória, caracterizada por deposição de substância PAS positiva, na média e na íntima, e trombose intraluminal.⁴⁸

Poliarterite Nodosa

Doença arterial coronária é referida em cerca de dois terços dos pacientes com poliarterite nodosa (PAN).^52,107 Indivíduos masculinos de meia-idade são os mais freqüentemente afetados, quase sempre havendo presença de hipertensão sistêmica. Uma arterite envolvendo as artérias coronárias extramurais distais é mais comum do que no lúpus. As lesões típicas envolvem inflamação necrosante de todas as camadas da artéria, incluindo a adventícia perivascular. Ocorrem espessamento da íntima e trombose da luz. Durante a fase de resolução, ocorre uma progressiva proliferação da íntima e estenose da luz. As artérias coronárias tendem a sofrer envolvimento segmentar, o que é responsável pelo característico aspecto angiográfico de "colar de contas". Devido ao fato de as lesões coronárias, na PAN, tenderem a ter localização distal, a necrose miocárdica secundária e a posterior formação de cicatrizes tendem a ser mais focais e em manchas do que as encontradas na doença coronária aterosclerótica, que têm, geralmente, uma localização mais proximal, causando lesões maiores e mais homogêneas no miocárdio. Tanto a artéria do nódulo atrioventricular quanto a do nódulo sinoatrial podem ser afetadas pelo estreitamento arterítico.¹²⁸ Como nos pacientes com lúpus, a doença arterial coronária aterosclerótica na PAN é comum.

A evolução clínica dos pacientes com doença coronária e PAN pode ser marcada por insuficiência cardíaca atribuível aos efeitos da hipertensão sistêmica e da doença aterosclerótica. Ocasionalmente, disfunção do nódulo sinusal e arritmia atrial e/ou anormalidades de condução atrioventricular constituem as manifestações cardíacas predominantes, refletindo arterite das artérias que irrigam os nódulos sinusal e atrioventricular, com poucas evidências de outra doença miocárdica.¹²⁶ A pericardite é incomum, podendo refletir envolvimento renal e uremia, quando presente.

O tratamento das complicações cardíacas da PAN não é diferente do adequado para pacientes com arterite lúpica. Os corticosteróides, assim como os agentes antiinflamatórios, constituem, atualmente, a principal base do tratamento da arterite ativa.³⁸ Aplicam-se as medidas-padrão para o tratamento clínico da angina do peito ou da insuficiência cardíaca, se elas estiverem presentes. A avaliação diagnóstica não-invasiva destes pacientes também é semelhante à descrita para os pacientes lúpicos, assim como à descrita para aqueles com outros tipos de doença arterial coronária não-invasiva. Pacientes sem arterite coronária ativa são candidatos a procedimentos diagnósticos invasivos e cirúrgicos, se indicados.

Outras Causas

Existem várias outras causas de doença arterial coronária não-aterosclerótica, incluindo embolia arterial, dissecção isolada de artéria - coronária, vasoespasmo coronário e reserva vasodilatadora arterial coronária inadequada. Estas duas últimas entidades são discutidas de forma completa no Cap. 11.

A embolia arterial coronária é um evento especialmente incomum. Entretanto, o aumento da freqüência de procedimentos cardiológicos invasivos e de cirurgia cardíaca resultou num aumento deste fenômeno. Antes da era da angiografia arterial coronária e da cirurgia valvar, as condições mais comuns associadas a embolia de artérias coronárias eram a endocardite infecciosa, a formação de trombo em átrio esquerdo, especialmente associada à doença cardíaca reumática e trombo ventricular esquerdo associado a infarto agudo do miocárdio ou miocardiopatia dilatada. Atualmente, as causas iatrogênicas são provavelmente mais comuns; incluem angiografia e angioplastia coronárias, cirurgia cardíaca (especialmente prótese valvar), massagem cardíaca externa e outras.¹¹⁵

As conseqüências clínicas dos êmbolos de artérias coronárias podem ser atribuídas aos seguintes fatores: dimensões do êmbolo, dimensões originais da artéria para a qual ele migra e o estado subjacente das artérias coronárias. Apesar de êmbolos em pequenas artérias intramiocárdicas não se associarem, na maioria dos casos, a seqüelas clínicas, êmbolos em grandes vasos epicárdicos, habitualmente na artéria coronária descendente anterior esquerda, tendem a associar-se a infarto agudo e, de forma não infreqüente, a morte súbita.¹³¹ Apesar de se ter sugerido que os êmbolos coronários poderiam ser uma causa de infarto do miocárdio, em pacientes que mais tarde apresentam artérias coronárias normais, na angiografia, ainda não existem evidências sólidas para tanto.

Apesar de a dissecção de artérias coronárias ser uma complicação bem conhecida da dissecção da aorta proximal e da angiografia/angioplastia coronária (ver Cap. 15, a dissecção isolada e espontânea de artéria coronária é muito incomum.¹⁵ Ela parece ser uma doença de adultos jovens, especialmente mulheres jovens no período periparto. Freqüentemente, estas mulheres são multíparas e estão em estágios mais tardios do menacme. Outras associações prováveis incluem doença pulmonar parenquimatosa, trauma torácico e cirurgias cardíacas prévias. A grande maioria dos pacientes se apresenta com morte súbita, sem evidências de infarto do miocárdio,15 apesar de terem sido relatados casos raros de infarto agudo do miocárdio não fatal.¹²¹

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