Proteinose alveolar pulmonar: uma perspectiva clínica completa - Pediatrics Vol. 140 No. 2 August 01, 2017. e20170610. DOI: 10.1542/peds.2017-0610

Matthias Griese

A proteinose alveolar pulmonar compreende um amplo grupo de doenças raras que são definidas pela ocupação da área de troca gasosa pulmonar por surfactantes pulmonares que não são adequadamente removidos. Os fenótipos clínicos e radiológicos entre eles são muito semelhantes. A idade da manifestação desempenha um papel central no diagnóstico diferencial das quase 100 condições e fornece um caminho eficiente para o diagnóstico correto. A abordagem diagnóstica é adaptada para identificar causas genéticas ou autoimunes, exposição a agentes ambientais e associações com numerosas outras doenças. Os lavados de pulmão inteiro são a pedra angular do tratamento, e as crianças, em particular, dependem da experiência para realizar tais lavados terapêuticos. Outras opções de tratamento e sobrevivência a longo prazo estão relacionadas...

Palavras chave: Pediatria, proteinose alveolar pulmonar, fenótipos, troca gasosa, lavados terapêuticos