Disfunção de condutância da membrane axonal em adolescentes e adultos jovens com atrofia muscular espinhal - Brain 2011; 134(11):3185-97.

Atrofia muscular espinhal se distingue entre as condições neurodegenerativas do neurônio motor, com início em pacientes em desenvolvimento e maturação. Além disso, a taxa de degeneração parece reduzir ao longo do tempo, pelo menos nas formas mais leves. Para investigar a fisiopatologia da doença e potenciais adaptações, o presente estudo empregou estudos de excitabilidade neuronal para fornecer informações sobre propriedades biofísicas dos axônios e explorar sua correlação com a gravidade clínica. Múltiplos índices de excitabilidade (curva de estímulo-resposta, constante de tempo força-duração, limiar de eletrotônus, relação corrente-limiar e ciclo de recuperação) foram investigadas em 25 adolescentes e adultos jovens geneticamente caracterizados com atrofia muscular espinhal, estimulando-se o nervo motor mediano em nível do punho. Os resultados foram comparados...

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