Tratamento da Síndrome de Senear-Usher


Equipe Editorial Bibliomed

Neste artigo:. - Introdução. - Manifestações clínicas. - Diagnóstico. - Tratamento. - Conclusão. - Referências. Introdução. Dentre os vários tipos de Pênfigo que existem, a forma Eritematosa, também conhecida como Síndrome de Senear-Usher, pode representar um grande desafio diagnóstico-terapêutico, pois consiste em uma sobreposição de manifestações do Lúpus Eritematoso (LE) com o Pênfigo Foliáceo. O envolvimento da membrana mucosa é incomum.. O Pênfigo possui uma incidência anual de três casos para cada 100.000 pessoas, sendo que os pacientes com a variedade Eritematosa constituem apenas uma pequena fração destes casos.. Pacientes com Pênfigo desenvolvem uma resposta autoimune contra os desmossomos. Nos casos de Pênfigo Foliáceo e suas variantes (p.ex.: Pênfigo Eritematoso), o antígeno-alvo é a Desmogleína-1, proteínas desmossômicas essenciais para a aderência dos queratinócitos.. Assim como no LE, o Pênfigo Eritematoso costuma ocorrer em indivíduos portadores de certos antígenos humanos-leucocitários (HLA), especialmente HLA-A10, HLA-A26 e HLA-DRW6..

Palavras chave: Pênfigo, lúpus, eritematoso, pênfigo foliáceo, pênfigo eritematoso, síndrome senear-usher, dermo-epidérmica.

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