Disgenesia Reticular


Equipe Editorial Bibliomed

© Equipe Editorial Bibliomed. Neste Artigo:. - Introdução. - Quadro Clínico. - Exames Complementares. - Abordagem Terapêutica. - Conclusão. - Referências Bibliográficas. A Disgenesia Reticular (DR) é uma forma rara de imunodeficiência associada a neutropenia, geralmente fatal. O primeiro caso foi descrito em 1959 e, até a presente data, menos de 30 pacientes com DR foram relatados na literatura médica.. Introdução. Pouco se sabe sobre a freqüência da Disgenesia Reticular (DR). Estimativas feitas a partir dos poucos casos descritos até o momento calculam uma incidência inferior a 1 caso para cada 3-5 milhões de pessoas.. Devido à severidade da imunodeficiência, os pacientes com DR falecem precocemente, a menos que recebam um transplante de medula compatível.. Estudos familiais sugerem que a DR é um distúrbio hereditário autossômico, mas ainda não se descobriu a exata natureza do defeito genético. Sabe-se apenas que a anomalia afeta o desenvolvimento de determinadas linhagens de ...

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