Síndrome de DiGeorge


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© Equipe Editorial Bibliomed. - Introdução. - Manifestações Clínicas. - Diagnóstico. - Tratamento. - Conclusão. - Referências Bibliográficas. A Anomalia ou Síndrome de DiGeorge (SDG) é uma imunodeficiência congênita caracterizada por alterações faciais, má-formações cardíacas, hipoparatireoidismo com hipocalcemia, e problemas psiquiátricos, cognitivos e comportamentais. Apesar do distúrbio ser conhecido como uma Síndrome, o termo Anomalia parece mais apropriado, uma vez que o conjunto de defeitos não resulta de uma causa única, mas de alterações na formação do embrião.. Introdução. Acredita-se que a Anomalia ou Síndrome de DiGeorge (SDG) possua uma incidência de 1 caso para cada 3.000 pessoas. O distúrbio foi notado pela primeira fez por Harrington, em 1929, ao descrever um paciente com ausência do timo.. Posteriormente, em 1959, o distúrbio foi associado ao hipoparatireoidismo congênito, mas coube a Ângelo DiGeorge a descrição das conseqüências imunológicas relacionadas a estes distúrbios. Dr. DiGeorge também foi o primeiro a propor que ...

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