Atualizações no tratamento da Drepanocitose


Equipe Editorial Bibliomed

Equipe Editorial Bibliomed. Neste Artigo:. - Introdução. - Terapia profilática. - Transfusão de papa de hemácias. - Transfusões simples. - Transfusões crônicas. - Hidroxiureia, a única terapia especifica aprovada pelo CDC. - Acidente Vascular Cerebral e Drepanocitose. - Referencias Bibliográficas. Introdução. A Drepanocitose é uma doença genética recessiva e autossômica, que resulta da substituição da valina por acido glutâmico, na posição 6 do gen da globina, produzindo desta maneira uma hemoglobina defeituosa, a hemoglobina S (HbS).. A prevalência é alta (em torno de 4% dos afro descendentes americanos). . As diferentes apresentações da doença resultam das hemólises intravasculares, da isquemia microvascular e das lesões diretas aos órgãos. A vaso oclusão é o resultado de uma combinação dinâmica das anormalidades da estrutura e da função da hemoglobina, da integridade da membrana ...

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