Displasia Ectodérmica Hereditária

Equipe editorial Bibliomed. Neste Artigo:. - Introdução. - Características clínicas. - Características bucais. - Tratamento. - Conclusão. - Referências bibliográficas. "A displasia ectodérmica é o termo utilizado para descrever um grupo de desordens hereditárias caracterizadas por desenvolvimento defeituoso, durante a embriogênese, de um ou mais apêndices ectodérmicos, como cabelo, glândulas, unhas e dentes, e ocasionalmente também mesodérmicos. Afeta as funções mastigatórias e fonéticas, provocando também alterações estéticas que incomodam o paciente e seu convívio social.". Introdução. A síndrome ectrodactilia ectodérmica pode se manifestar de duas formas: hidrótica (síndrome de Fisher-Jacobsen-Clouston) e a hipohidrótica ou anidrótica (síndrome de Chris-Siemes-Touraine), sendo a segunda mais comum, freqüente e severa. Na forma hidrótica, a transmissão está ligada à herança autossômica dominante e na maioria dos casos, a oligodontia é o único achado relacionado à presença do distúrbio. Já na forma hipohidrótica, a transmissão ...

Palavras chave: é, à, glândulas, síndrome, características, são, ectodérmica, mais, glândulas sudoríparas, número, displasia ectodérmica, hipohidrótica, cabelo, também, total, dentes, displasia, número glândulas, herança autossômica, mento crânio semelhante,