Síndrome de Marfan

Equipe Editorial Bibliomed

Neste artigo:. - Introdução. - Quadro clínico e diagnóstico                     . - Tratamento. - Conclusão. - Referências bibliográficas. Introdução. A síndrome de Marfan (SM), apesar de ser uma condição relativamente rara, se acompanha de diversas alterações orgânicas. O aneurisma de aorta é a mais importante delas e responde pela maioria das mortes ocasionadas na presença da síndrome.. A Síndrome é uma entidade de origem genética autossômica dominante, e se trata basicamente de um distúrbio na produção de um componente do tecido conjuntivo que está presente em grande parte do organismo, daí sua importância e a diversidade de sistemas afetados por essa alteração. A síndrome tem uma prevalência estimada de um em 10.000 a 20.000 indivíduos.. Mais especificamente, o que ocorre na SM são mutações no gene FIBN1, que se encontra no cromossoma 15q21, responsável pela produção de uma glicoproteína chamada fibrilina I . Esta macromolécula é responsável pela composição de microfibrilas existentes no tecido elástico e, no cristalino do olho, forma as fibrilas zonulares.. Devido à distribuição disseminada da fibrilina I na matriz ...

Palavras chave: Síndrome de Marfan, aneurisma aórtico, dissecção aórtica, aracnodactilia, mutações, cirurgia

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