Doença de Wilson: artigo de revisão

Neste artigo:. - Introdução. - Manifestações clínicas. - Abordagem diagnóstica. - Abordagem terapêutica. - Conclusão. - Referências. Introdução. A doença de Wilson é uma patologia relativamente rara, com uma incidência mundial inferior a 30 milhões de casos, porém seu quadro clínico silencioso muitas vezes pode possuir graves consequências. O tratamento precoce influencia sobremaneira a evolução da doença e muitas vezes salva a vida do paciente. A doença é caracterizada pelo metabolismo alterado do cobre, e suas consequências clínicas variam de um estado assintomático para insuficiência hepática fulminante, doença hepática crônica com ou sem cirrose, manifestações neurológicas e psiquiátricas. Um alto grau de suspeita é justificado para não deixar de diagnosticar os casos de DW, especialmente os casos menos floridos com apenas leve elevação de transaminases ou envolvimento neuropsiquiátrico isolado. . A Doença de Wilson (DW) (também denominada degeneração hepatolenticular) tem origem hereditária, e cujas manifestações clínicas decorrem do aumento do depósito de cobre em vários órgãos, principalmente fígado, cérebro, córneas ...

Palavras chave: Doença, Wilson, cobre, hepática, fígado, alterações, hepatolenticular, ceruloplasmina, hepatócito.