Giulio J. D'Angio. . Os tumores primários malignos do rim em crianças são os tumores de Wilms, os sarcomas de células claras, o tumor rabdóide e o carcinoma renal. As outras entidades de interesse são a nefroblastomatose, uma lesão precursora do tumor de Wilms e o nefroma mesoblástico, o qual pode apresentar recaída apesar de ser benigno.. . Tumor de Wilms. . O tumor de Wilms, também conhecido como embrioma renal ou nefroblastoma, é a lesão renal maligna mais comum da infância. A incidência anual é de aproximadamente sete em um milhão em crianças com idade entre l a 16 anos.. . Esta neoplasia é encontrada com igual freqüência nos sexos masculino e feminino e a idade média ao diagnóstico é de aproximadamente 3 anos. Apresentam uma associação freqüente com anomalias congênitas, especialmente as do trato geniturinário. Outros defeitos do recém-nascido incluem neurofibromatose, aniridia esporádica, hemi-hipertrofia e síndrome de Beckwith-Weidemann (exolftalmo, macroglossia, gigantismo, diástese retal e tumores malignos da adrenal e....