Tópicos em Gastroenterologia - Volume 09 - Fígado e Vias Biliares - 1ª Ed. - Capítulo 32 - Hepatopatias Metabólicas: Terapêutica Atual

Magnus de Oliveira Andrade Introdução O fígado é um órgão de múltiplas funções, sobretudo metabólicas, tendo sido descritas mais de 40 doenças relacionadas com distúrbios de seu metabolismo. Por isso, nos limitaremos às duas mais importantes: a doença de Wilson e a hemocromatose genética. Faremos algumas considerações gerais sobre ambas, principalmente no que se refere às suas características, genética, patogenia, quadro clínico e diagnóstico, cujo conhecimento nos parece indispensável antes de abordarmos o tema principal deste capítulo, que é o tratamento atual dessas duas afecções. Doença de Wilson Considerações Gerais, Freqüência e Genética A doença de Wilson é assim chamada porque foi identificada, pela primeira vez, por Kinnier Wilson, em 1912, quando ele, em sua tese de doutoramento, descreveu uma nova doença neurológica, de caráter familial, e que se caracterizava por uma degeneração lenticular progressiva, associada com cirrose ....

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