José de Laurentys Medeiros . Maria do Carmo Friche Passos. . Introdução. . A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença de etiologia desconhecida, constituindo uma das enfermidades hepáticas auto-imunes, onde a colestase é o sinal que chama a atenção predominantemente. Caracteriza-se pela destruição dos ductos biliares intra-hepáticos, inflamação portal e fibrose. Foi rio passado denominada, também, "cirrose xantomatosa". O quadro de cirrose somente está presente no estádio final da doença, motivo pelo qual a denominação colangite crônica destrutiva não-supurativa expressa com fidelidade as características da doença27.. . Epidemiologia. . A CBP tem uma distribuição universal, já tendo sido relatada em todas as partes do mundo. Embora possam existir diferenças regionais na sua prevalência, acomete pessoas de todos os grupos étnicos e sociais, e calcula-se que a sua freqüência ia seja de 0,25 a 1,8 por 100 mil habitantes18,27.. . ....