PEDIATRIA AMBULATORIAL 2a Edição - Capítulo 79 Hiperplasia Congênita das Suprarrenais

Fonseca - 79  . Vanessa Leão de Medeiros Fabrino. Thereza Selma Soares Lins.  . INTRODUÇÃO. As glândulas suprarrenais sintetizam, a partir do colesterol, três linhagens de hormônios esteroides: glicocorticoides, mineralocorticoides e hormônios sexuais (Figura 79.1). Em condições normais, há mecanismo de feedback negativo, em que o cortisol circulante inibe a produção do hormônio adrenocorticotrófico hipofisário (ACTH).. . Figura 79.1 Esteroidogênese das suprarrenais..  . Hiperplasia congênita das suprarrenais (HCSR) designa um grupo de doenças autossômicas recessivas caracterizadas por deficiência de uma das cinco enzimas envolvidas na biossíntese do cortisol. A produção diminuída do cortisol leva ao aumento compensatório da secreção de ACTH, que provoca uma hiperplasia funcional das glândulas suprarrenais com produção excessiva de alguns hormônios e diminuição de outros.. FORMAS DE HIPERPLASIA CONGÊNITA DAS....

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