PEDIATRIA AMBULATORIAL 2a Edição - Capítulo 20 Fibrose Cística

Fonseca - 20 Murilo Carlos Amorim de Britto. Patrícia Gomes de Matos Bezerra. Rita de Cássia Coelho Moraes de Brito. INTRODUÇÃO. Doença genética autossômica recessiva, progressiva e de elevada letalidade, a fibrose cística (FC) é reconhecidamente pleomórfica, cuja apresentação varia desde as formas graves, em que ocorrem infecções pulmonares recorrentes, insuficiência pancreática e concentrações elevadas de cloretos no suor – as formas clássicas –, até as oligossintomáticas, mais benignas, sem infecções pulmonares frequentes, com função pancreática normal e níveis de cloretos no suor limítrofes ou mesmo normais, denominadas formas não clássicas.. Embora a fibrose seja rara e de tratamento complexo, pediatras e médicos de saúde da família devem manter-se alertas ao problema, uma vez que o diagnóstico precoce pode aumentar consideravelmente a sobrevida de seus portadores. Além disso, como a sobrevida tem aumentado, o clínico e o pneumologista gerais devem estar alertas para a presença da doença nos indivíduos mais velhos. Embora o programa de triagem neonatal com inclusão da FC tenha sido implantado em muitos estados da Federação, inclusive em Pernambuco, continua válido o alerta do professor....

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