Compêndio de Neurologia Infantil – 2a edição - Capítulo 74 - Disrafismos Espinais

FONSECA - 74 José Gilberto de Brito Henriques. Geraldo Pianetti. INTRODUÇÃO. Alterações no desenvolvimento do sistema nervoso central (SNC) decorrentes de falhas no fechamento do tubo neural durante a quarta semana da embriogênese são conhecidas como disrafismos. Com base na forma de apresentação clínica, eles podem ser divididos em abertos (em que há comunicação entre o SNC e o meio externo), fechados (em que não existe essa comunicação) e ocultos. Os disrafismos ocultos não apresentam sintomatologia no recém-nascido, mas podem vir associados a estigmas cutâneos que indicam a malformação. A incidência desses defeitos mostra variação geográfica significativa (0,5 a 5 casos a cada 1.000 nascimentos), acometem menos frequentemente os negros, e sua prevalência é maior em classes sociais menos favorecidas.1,2 A história familiar de defeitos no tubo neural e a deficiência de folato na mãe são os fatores predisponentes que mostram maior correlação com a ocorrência de disrafismos. Já foram também associados à doença: obesidade materna, estimulantes da ovulação, diabetes melito, deficiência de zinco e uso de anticonvulsivantes (especialmente ácido valproico e carbamazepina).3 A história familiar....

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