Compêndio de Neurologia Infantil – 2a edição - Capítulo 50 - Doenças Peroxissomais

FONSECA - 50 Fernando Kok. INTRODUÇÃO. Os peroxissomos são organelas presentes em todas as células nucleadas. Sua abundância muda de acordo com a espécie e o tipo de tecido analisados, podendo variar de um pequeno número até centenas ou milhares de organelas por célula, com diâmetro que vai de 0,1 a 11µm e com morfologia tridimensional também variável. Os peroxissomos contêm uma membrana simples e uma matriz proteinácea densa e amorfa que tem mais de 50 diferentes proteínas. Eles abrangem diversas funções metabólicas, a maioria das quais envolve lipídios. Entre as funções conhecidas estão a degradação de ácidos graxos de cadeia muito longa (ou seja, possuem mais de 22 carbonos) e de ácidos graxos de cadeia ramificada, a síntese de sais biliares e plasmalogênio e a degradação do oxalato. Uma das enzimas mais abundantes em seu interior é a catalase, envolvida com a degradação de radicais peróxido e que acabou dando o nome à organela. A membrana do peroxissomo é impermeável a prótons e proteínas, o que cria um microambiente químico e enzimático único na célula.. À microscopia eletrônica, os peroxissomos são visualizados como organelas que têm conteúdo eletrodenso. O figado é o órgão....

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