Compêndio de Neurologia Infantil – 2a edição - Capítulo 52 - Síndromes Neurocutâneas

FONSECA - 52 Rogério de Castro . Ana Flávia Mageste Pimentel. Introdução. As síndromes neurocutâneas constituem um grupo de doenças hereditárias distintas, podendo também aparecer combinadas, transmitidas por gene autossômico dominante de expressividade variada e com grande número de formas abortivas, atípicas ou intermediárias.. A grande maioria das síndromes neurocutâneas origina-se de alterações displásicas dos folhetos embrionários ectodérmico e mesodérmico e raramente do folheto endodérmico.3,5. Lembrete: pele e sistema nervoso originam-se do folheto embrionário ectodérmico, daí a denominação de síndromes neurocutâneas.. Características. As características comuns à grande maioria das síndromes neurocutâneas são: . 1. Manchas na pele ou mucosa, que aparecem em qualquer parte do corpo.. 2. Formações hiperplásicas de tipo tumoral ou displásicas, em geral localizadas.. 3. Tumores verdadeiros (blastomatose) originados de células embrionárias não diferenciadas.. 4. Outras malformações congênitas, como displasias viscerais de variados graus, alterações ósseas e outras. . O termo facomatose – do grego lente –....

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