Marcio R. C. Carvalho. Sérvio F. B. M Correia. Flávio Kreimer. INTRODUÇÃO. O pâncreas é um órgão do sistema digestivo que apresenta ação exócrina, por meio da secreção de enzimas digestivas, e endócrina, representada pelas ilhotas de Langerhans. Sabe-se que na composição desse órgão predominam as células acinares, embora sejam as células ductais as mais propensas ao desenvolvimento de processo neoplásico. Até o momento, já foram descritos aproximadamente 40 hormônios peptídios produzidos por um total de 19 células endócrinas, espalhadas em todo o sistema digestivo, capazes de captar precursores aminados, descarboxilar e produzir aminas bioativas – são as células do sistema APUD (amine precursor uptake and decarboxilation).. Os apudomas (tumores de células do sistema APUD), ou melhor, as neoplasias neuroendócrinas do pâncreas (NNP), podem ser divididas conforme a produção, liberação e ação hormonal em tumores funcionais e não funcionais, os quais representam 60% dos casos.1 Em virtude da característica peculiar de cada um deles, o foco deste capítulo será direcionado aos principais tumores funcionais. O primeiro tumor pancreático produtor de hormônio foi descrito em 1927 por Wilder, quando identificou um insulinoma por meio da observação da indução....