Regina do Carmo Silva . Introdução . A insuficiência adrenal (iA) primária crônica, também conhecida como doença de Addison (DA), é rara, com prevalência de 39 a 140 casos por milhão de habitantes.1 A produção subnormal de cortisol, aldosterona e esteróides sexuais pode resultar de: (1) destruição de 90% ou mais do córtex adrenal (auto-imune, secundária a infecção fúngica, tuberculosa ou viral, infiltração por neoplasias primárias ou metastáticas, hemorragia ou trombose adrenal, amiloidose, sarcoidose, hemocromatose e adrenoleucodistrofia); (2) disgenesia ou hipoplasia adrenal (mutação dos genes DAX-1, SF-1 e do gene do receptor do ACTH), e (3) alterações da esteroidogênese de causa genética (deficiência das enzimas 21-hidroxilase, 3ß-hidroxiesteróide desidrogenase e StAR, deleções do DNA mitocondrial e defeitos da biossíntese do colesterol) ou secundárias ao uso de fármacos (cetoconazol, o,p’DDD)2-5 (Tabela 27.1). . Após introdução de terapia antituberculosa eficaz, a auto-imunidade tornou-se a principal causa de DA, sendo responsável por 68% a 94% dos casos. No entanto, a ....