Ana O. Hoff Gilberto H.Vieira Rui Monteiro de Barros Maciel . Introdução . O carcinoma medular de tireóide (CMt), descrito em 1959 por Hazard e ols.,1 é um tumor neuroendócrino originário de células parafoliculares da tireóide denominadas células C, que secretam calcitonina. O CMt é um tumor raro, responsável por 5% dos casos de câncer de tireóide. Entretanto, por apresentar uma patogênese intrigante, o CMt tornou-se um tumor de grande interesse científico e clínico. A maioria dos casos de CMt é esporádica, e aproximadamente 30% dos casos são associados a uma síndrome hereditária denominada neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM-2).2 a NEM-2 é uma síndrome autossômica dominante cuja manifestação predominante é o CMt. Esta síndrome é classificada em neoplasia endócrina múltipla tipo 2a (NEM-2a), neoplasia endócrina múltipla tipo 2B (NEM-2B) e carcinoma medular familiar (CMtF).3-5 Nestas síndromes, o CMt é a manifestação mais freqüente e mais importante, manifestando-se em mais de 95% dos indivíduos afetados. A distinção entre elas se faz mediante as manifestações de outras patologias ou caracteres físicos distintos. Na NEM-2a,....