Daniella Rêgo Paulo Roberto de Assis Francisco Bandeira . Introdução Etiologia . O complexo de Carney (CNC) é uma síndrome multi-neoplásica de caráter autossômico dominante descrita pela primeira vez em 1985 como “o complexo de mixomas, manchas cutâneas pigmentas e hiperatividade endócrina”1 por J. Aidan Carney e cols.tem como principais manifestações clínicas os mixomas cutâneos e cardíacos, lentigens e schwannomas, e pode ser visto como uma forma de neoplasia endócrina múltipla2 pelo comprometimento freqüente de glândulas endócrinas, como a doença nodular pigmentar primária adrenocortical (ppNaD), que é uma causa de síndrome de Cushing (SC) aCtH-independente, adenomas hipofisários produtores de prolactina e hormônio do crescimento (GH), adenomas ou carcinomas de tireóide, cistos ovarianos e neoplasias testiculares. . Epidemiologia . Na literatura mundial são conhecidos 338 pacientes com CNC distribuídos por todos os continentes, sendo 57% do sexo feminino e 43% do sexo masculino, incluindo caucasianos, afro-americanos e asiáticos. Setenta por cento dos pacientes....