Pediatria Ambulatorial - Parte 03 – Manuseio Ambulatorial das Doenças mais Freqüentes – Capítulo 020 – Pneumologia – Fibrose Cística

Geórgia Veras de Araújo. Joakim Cunha Rego. Murilo Carlos Amorim de Britto. Patrícia Gomes de Matos Bezerra  Rita de Cássia Coelho Moraes de Brito. Taciana de Sá Barreto Albuquerque . Introdução. Fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva, progressiva e ainda incurável, de elevada letalidade. Até poucos anos atrás, era reconhecida dentro de um espectro de manifestações clínicas razoavelmente uniformes e graves. Hoje, no entanto, reconhece-se como sendo pleomórfica, cujos sinais e sintomas variam desde as formas graves, em que ocorrem infecções pulmonares recorrentes, insuficiência pancreática e concentrações elevadas de cloretos no suor – as formas clássicas –, até as oligossintomáticas, mais benignas, sem infecções pulmonares freqüentes, com função pancreática normal e níveis de cloretos no suor limítrofes ou mesmo normais, ditas, hoje, como formas não-clássicas.. Embora a fibrose cística seja rara e de tratamento complexo e caro no Brasil, pediatras e médicos de saúde da família devem estar alertas para o problema, pois o diagnóstico precoce pode aumentar consideravelmente a sobrevida dos seus....

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